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南方医院神经外科:警惕小儿头围持续增大!

2016-03-22

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作者:南方医院神经外科彭玉平、刘忆、樊俊、漆松涛、李志勇


神经内镜下鞍上蛛网膜囊肿造瘘术1


神经内镜下鞍上蛛网膜囊肿造瘘术2


日前,患儿陈原在南方医院神经外科经手术后顺利出院,困扰了陈家人4年的顽疾得以解除,全家人终于松了一口气。


4年前小陈原出生时为陈家带来了无尽的欢乐和希望,可随着孩子长大,家人发现小陈原的头围似乎比同龄孩子稍大一圈,囟门闭合也晚,抬头、爬行、走路等均较同龄孩子稍晚,但因为语言、智力等表现未见落后,再加上周围有老人家说“头大意味着聪明”,家人也未深究。近1年多小陈原偶尔会说头痛,哭闹后易出现呕吐,家人在当地医院就诊检查,诊断为脑积水。为求进一步治疗到广州南方医院神经外科就诊。入院后彭玉平教授先后为患儿安排了腰穿测压、磁共振FILM成像、腰大池-脑室造影等检查,经全科讨论后诊断为鞍上蛛网膜囊肿,与患儿家属充分沟通后,在神经内镜下行侧脑室-三脑室入路鞍上蛛网膜囊肿造瘘术,术后3天患儿恢复即如常,很快出院。


术前MRI,囊肿最大径4cm


术前腰大池-脑室造影


手术主刀彭玉平教授介绍说,颅内蛛网膜囊肿属于先天性良性病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。小型囊肿多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,产生神经症状及颅骨发育改变。先天性蛛网膜囊肿一般不引起智力障碍,仅在巨大型病例中,当囊肿占据多个脑叶时才有可能智力下降。


颅内先天性蛛网膜囊肿单靠临床表现难以确诊,凡出现颅内压增高、脑积水、癫痫,尤其是小儿患者,出现头围异常持续增大,恶心呕吐等,应想到患本病的可能。脑颅骨通常在3岁时闭合,如果在此期间出现头围异常扩大,囟门晚闭,说明此时发生了脑积水、颅压增高。婴幼儿可表现为焦躁不安、食欲不振和频繁呕吐,严重者反应迟钝,上眼睑下垂。儿童头部变得很大,最终将卧床不起。


南方医院神经外科主任漆松涛教授介绍说,本例患者虽然已经4岁,但仍算诊断及时,症状较轻,实属万幸。鞍上蛛网膜囊肿(suprasellar arachnoid cysts,SAC)发生于颅内重要位置,可累及鞍区、视神经、下丘脑或压迫第三脑室底部,临床症状有头颅增大、发育迟滞、动眼神经及视神经障碍、内分泌紊乱(如性早熟)、共济失调、肢体震颤、舞蹈症及手足徐动症、癫痫发作等,多数患儿因脑积水出现颅内压增高症状。近年来,通过研究鞍上蛛网膜囊肿与间脑叶的Liliequist膜的关系,对此病有了根本性的认识。神经内镜手术可治疗大部分的鞍上蛛网膜囊肿,经神经内镜造瘘后,打通颅内脑脊液循环,具有微创伤,恢复快,医疗费用低,避免永久分流等优点。术后经随访,多数脑积水患儿的脑室明显缩小、室周水肿消失以及囊肿体积缩小。先进的磁共振FILM成像可显示脑脊液在脑室造瘘口或囊壁-脑池造瘘口流动(为保护患者隐私,文中陈原为化名)


鞍上蛛网膜囊肿模式图1


Liliequist膜1


 

Liliequist膜2


Liliequist膜电镜表现


神经内镜手术新利器--KARL STORZ新型变色龙可变角度观察镜


南方医院神经外科神经内镜专业组简介
南方医院神经外科神经内镜组成立于2002年7月,组长彭玉平(教授,主任医师,博士生导师),主要工作人员在德国和美国经过了技术培训,拥有Zeppelin、KARL STORZ等共4套完整神经内镜系统,并且内镜专用的激光,导航,超声吸引,微型探针,电动磨钻等设备配备齐全。内镜组主要开展各种神经内镜手术,如内镜下经鼻蝶各种颅底病变手术、大部分脑积水和几乎所有颅内囊肿的内镜手术、全程内镜下锁孔手术及内镜辅助下的显微神经外科手术,年手术量约300台;迄今获得神经内镜相关省级科研基金5项,院级科研基金4项。其中“内镜神经外科的基础理论及应用研究”获得2012年广东省科学技术三等奖,“神经内镜技术在神经外科手术中的应用”获得2006年南方医院医疗成果奖二等奖,并获得内镜相关国家专利5项。在学术期刊共发表神经内镜相关的论文35篇,其中SCI论文6篇。


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