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漏斗型颅咽管瘤的临床特点及手术

2021-06-10 杨涛 赵天智 王知秋

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颅咽管瘤是少见的鞍区或鞍上区胚胎上皮性肿瘤,组织学分级为WHO Ⅰ级。

南昌大学第一附属医院神经外科的洪涛教授等对漏斗型颅咽管瘤的临床特点和内镜下切除漏斗型颅咽管瘤手术进行总结,文章发表于2020年7月《J Neurosurg》杂志。


——摘自文章章节


【Ref: Tang B, et al. J Neurosurg. 2020 Jul;Vol. 133: 119-128. doi: 10.3171/2019.3.JNS181953. Epub 2019 Jun 14.】


研究背景




颅咽管瘤是少见的鞍区或鞍上区胚胎上皮性肿瘤,组织学分级为WHO Ⅰ级。由于病变的位置、复发的风险以及侵袭性切除所致的下丘脑功能丧失,颅咽管瘤手术治疗具有挑战性。除传统的经颅手术外,越来越多医学中心采用内镜下扩大经鼻入路(EEA)切除颅咽管瘤。内窥镜为EEA提供一个轴向通道,可视化和照明良好,可以观察病灶与视交叉、下丘脑和垂体柄等周围结构。对于了解肿瘤的起源、生长方式以及肿瘤与邻近重要组织的关系非常有利。


2008年,Kassam等提出基于内镜的鞍上颅咽管瘤分类,分为四种亚型,其中Ⅱ型是漏斗型(TC),TC多起源于漏斗-灰结节,生长于漏斗内及沿漏斗长轴方向发展,与非漏斗颅咽管瘤(NC)有很大区别;NC包括Ⅰ型和Ⅲ型,即漏斗前型和漏斗后型。南昌大学第一附属医院神经外科的洪涛教授等对漏斗型颅咽管瘤的临床特点和内镜下切除漏斗型颅咽管瘤手术进行总结,文章发表于2020年7月《J Neurosurg》杂志。


研究方法



该回顾性研究分析95例内镜下经鼻扩大入路切除鞍上颅咽管瘤患者资料。其中,漏斗型颅咽管瘤患者34例,非漏斗型颅咽管瘤患者61例。


研究结果



分析结果发现,TC以成人患者多见,占97.1%,儿童为2.9%。临床表现为头痛、脑积水和尿崩症。术前MRI显示,肿瘤体积较小、居中线位、与垂体柄部位置一致;垂体柄部不可辨认、第三脑室可无移位或累及时引发脑积水的可能性较大。根据肿瘤生长方向,34例TC分为3个亚型:1型,肿瘤局限于柄部(2例,5.9%);2型,肿瘤向上扩展至第三脑室(2a型)或向下扩展至鞍隔下腔(2b型)(23例,67.6%);3型,肿瘤双向扩展(9例,26.5%)。切除TC可单一经视交叉-垂体通道、终板通道和垂体通道入路或上述通道联合使用。TC的垂体柄常不能保存(保存率20.6%),NC的垂体柄保存率较高(80.3%)。根治性切除术后几乎所有TC均出现双侧下丘脑损伤,而NC与下丘脑的关系为压迫(32.8%)或单侧侵犯(67.2%)。TC患者术后内分泌及神经心理功能预后比NC患者差。全外显子组测序研究分析表明,TC和NC亚型之间CTNNB1(β-catenin)和BRAF(V600E)突变没有差异,但在釉质瘤性颅咽管瘤和乳头状颅咽管瘤之间存在差异。


结论



作者指出,漏斗型颅咽管瘤是鞍上颅咽管瘤的一种特殊亚型,与非漏斗型颅咽管瘤有显著差异。术前对鞍上颅咽管瘤的类型进行鉴别诊断,有利于确立合适的手术入路和切除程度。


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