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脑深部电刺激术(DBS)治疗Meige综合征一例(功能神经外科系列三)——浙二神外周刊(第303期)

2021-06-07 郑喆 朱君明

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患者,女,59岁,因“反复双眼睑抽搐,睁眼困难9个月,加重1月”入院。
































































































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提示

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前言


浙大二院神经外科成立功能神经外科亚专科还比较年轻,但发展很快。在难治性癫痫的诊治、帕金森氏病的精准治疗方面和神经内科、神经影像、核医学等学科合作,起点高,研究深,成效好。癫痫中心主任是学校从事癫痫基础研究的国内顶级大咖,使得癫痫基础和临床研究能更好地有机结合,取得了很好成果。和学校工科团队合作的脑机接口癫痫诊治临床转化前沿研究上处于国内领先水平。目前功能神经外科由朱君明主任牵头负责。自301期开始系列报道科室功能神经外科亚专业组的相关病例,与同道共享。


病史简介


患者,女,59岁,因“反复双眼睑抽搐,睁眼困难9个月,加重1月”入院。

患者9个月前出现左眼睑抽搐,睁眼费力,1个月后延及右眼,无视物重影、肢体无力,7个月前于浙大二院神经内科就诊,溴吡斯的明无效,肌电图重复电刺激未见衰退,纵膈CT未见异常,除外重症肌无力。后症状波及口部和颈部,表现为反复憋嘴、颈部前屈,双侧眼睑痉挛亦逐渐加重,对患者生活影响较大。口服氯硝西泮和苯海索无明显疗效,3个月前行肉毒素治疗,效果不明显。现为求进一步治疗,拟“Meige综合征”收入浙大二院。既往高血压病和甲状腺功能减退症。

查体:神清,双侧眼睑反复出现抽搐,上睑下垂,睁眼困难,遮盖瞳孔3-9点位置,可见口部不自主憋嘴和颈部不自在前屈,舌部无不自主动作,饮水吞咽、言语良好,四肢未见异常表现(视频1)。


(该视频经患方同意,仅限学术应用)


诊治经过


入院后完善相关检查,考虑到症状对生活质量影响较大,且对药物和肉毒素反应欠佳,可以考虑行双侧苍白球腹后部脑深部电刺激术(DBS)。与家属沟通后,家属同意手术。

手术经过
患者术前行T2像和增强T1像导航MRI,手术当天局麻下安装Leksell立体定向框架,扫描CT,手术计划系统下融合MRI/CT,选取双侧苍白球腹后部为手术靶点,靶点坐标前后连合中点下4~6mm,前1~2mm,旁开以视束为界,入点多为冠状缝处额上回,避开脑室、脑沟和血管。

患者先局麻,微电极记录到良好的苍白球信号(图1),后植入电极(L301S,品弛),测试副作用,关注闪光感、口面舌部和肢体抽搐等副作用。测试满意后全麻下植入延长线和脉冲发生器。术后复查头CT,提示电极位置良好(图2)。


图1. 微电极记录显示苍白球信号。从上至下分别为苍白球外侧部、苍白球内侧部、苍白球穿出的电信号。


图2. MRI/CT融合显示电极位置良好。


术后第一天,患者眼睑痉挛和口部、颈部症状基本消失(视频2),考虑为微毁损效应。1个月后开启DBS,后只程控过1次增加少量电压,6个月回访时症状仍控制良好,患者对手术疗效非常满意。


(该视频经患方同意,仅限学术应用)


讨论


Meige综合征是一种少见的局灶性或节段性肌张力障碍,主要累及的肌肉部位包括眼周和口下颌部,高发年龄为50~60岁,女性约为男性的2~3倍。Meige综合征大部分为原发性,原因不明;而少部分为继发性,多由精神类药物引起。Meige综合征可表现为单一的眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍或同时出现上述情况,可累及颈部甚至肢体。眼睑痉挛是最常见的症状之一,大部分为双侧起病,约1/4为单侧起病,并迅速发展到对侧。由于眼睑痉挛、睁眼不能,严重时可造成功能性失明,对生活和工作影响很大。当肌肉痉挛出现时,一些行为可能短暂缓解痉挛状态,如用手上提眼睑、唱歌、哼哼、说话等,称之为感觉诡计[1]


Meige综合征的保守治疗包括药物和肉毒素注射。由于缺乏特效药物,多种药物被尝试用于Meige综合征的治疗,如抗胆碱类、苯二氮卓类、左旋多巴、氟哌啶醇、多巴胺受体阻滞剂、巴氯酚、氯氮平等。但大部分药物往往疗效欠佳,且副作用较多。肉毒素注射对于眼睑痉挛疗效较好,但对于口下颌部的症状只有1/3左右有效[1],其有效期大多只有3~6个月,部分病人数次治疗后可出现疗效减退。


自2001年Muta等报道了首例苍白球DBS治疗Meige综合征后[2],DBS逐渐成为Meige综合征最有效的治疗手段。Reese等[3]报道了12例应用苍白球DBS治疗的Meige综合征患者,平均随访3年以上,症状改善达到53%,眼部、口部和言语吞咽等症状均有47%~64%的症状改善。Horisawa等[4]报道了16例苍白球DBS患者,平均随访66.6月,结果显示症状平均改善达58.9%,眼部、口部、言语吞咽和颈部症状均明显改善(56.2%~75.8%)。丘脑底核是用来治疗Meige综合征另一个手术靶点,与苍白球相比,疗效类似[5-7]。总体来说,DBS治疗Meige综合征长期疗效确切,但目前仍缺乏大宗的病例报道,而且在手术靶点选择上缺乏详细的参数比较,需要进一步相关研究。


参考文献


1. Pandey S, Sharma S (2017): Meige's syndrome: History, epidemiology, clinical features, pathogenesis and treatment. J Neurol Sci. 372:162-170.

2. D. Muta, S. Goto, S. Nishikawa, T. Hamasaki, Y. Ushio, N. Inoue, S. Mita (2001): Bilateral pallidal stimulation for idiopathic segmental axial dystonia advanced from Meige syndrome refractory to bilateral thalamotomy. Mov Disord. 16:774–777. 

3. Reese R, Gruber D, Schoenecker T, Bäzner H, Blahak C, Capelle HH, Falk D, Herzog J, Pinsker MO, Schneider GH, Schrader C, Deuschl G, Mehdorn HM, Kupsch A, Volkmann J, Krauss JK (2010): Long-term clinical outcome in meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation. Mov Disord. 26:691-8.

4. Horisawa S, Ochiai T, Goto S, Nakajima T, Takeda N, Kawamata T, Taira T (2018): Long-term outcome of pallidal stimulation for Meige syndrome. J Neurosurg. 130:84-89.

5. Yao C, Horn A, Li N, Lu Y, Fu Z, Wang N, Aziz TZ, Wang L, Zhang S (2019): Post-operative electrode location and clinical efficacy of subthalamic nucleus deep brain stimulation in Meige syndrome. Parkinsonism Relat Disord. 58:40-45.

6. Wang X, Mao Z, Cui Z, Xu X, Pan L, Liang S, Ling Z, Yu X (2019): Predictive factors for long-term clinical outcomes of deep brain stimulation in the treatment of primary Meige syndrome. J Neurosurg. 132:1367-1375. 

7. Tian H, Xiong NX, Xiong N, Liu XM, Rao J, Xiang W, Jiang XB, Zhao HY, Fu P (2021): Similar long-term clinical outcomes of deep brain stimulation with different electrode targets for primary Meige syndrome: one institution's experience of 17 cases. Neuromodulation. 24:300-306. 


(本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属第二医院神经外科郑喆副主任医师整理,朱君明主任医师校审,张建民主任终审)


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