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颅内异位复发孤立性纤维瘤伴肺转移1例

2021-05-03 钱海鹏 万经海

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由中国医学科学院肿瘤医院神经外科的钱海鹏博士、万经海教授带来的病例,欢迎阅读、分享。

病例介绍

患者C某,男,37岁,两年前因右侧肢体不能活动,双眼视物模糊2周入院,磁共振显示前中1/3左侧矢状窦旁明显强化肿瘤(图1A-C),胸片未见肿瘤。于我院手术治疗切除肿瘤,术后病理为恶性梭形细胞肿瘤,瘤细胞围绕血管生长,细胞丰富,核分裂像活跃区8~15个/10HPF,局部伴坏死/梗死,结合病史及免疫组化结果,符合恶性孤立性纤维性肿瘤。免疫组化结果显示:AE1/AE3(-),Vimentin(3+),GFAP(-),CD99(3+),Bcl-2(-),STAT6(1+),Ki-67(80%+),SALL4(-),S-100(-),HMB-45(-),Melan-A(-),CD34(-),ERG(-),Fli1(1+),LCA(1+),EMA(1+),CD20(-),CD3(-),P53(1+),PR(-),SSTR2(-)。术后患者恢复良好,予术区放疗,每3个月复查。


1个月前出现行走不稳,行走易摔倒。头颅磁共振显示左侧额部术后改变,未见肿瘤复发或残留;右侧中后1/3镰旁明显强化肿瘤,大小约7.2×5.2cm(图2A-C),近日于我院再次手术切除(图3A-C),术中所见肿瘤与脑膜瘤无异(图4)。术后病理报告仍为恶性孤立性纤维性肿瘤。术前胸部CT显示双肺多发结节,较大者位于右肺门,大小约2.8×2.7cm,边界清楚(图5),在CT定位下穿刺活检,病理亦为恶性孤立性纤维性肿瘤。


微信截图_20210503144529.png

图1.2019年4月磁共振见左侧前中1/3矢状窦旁均匀强化肿瘤。


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图2.2021年3月磁共振右中后1/3镰旁明显强化肿瘤,左额叶术区未见肿瘤残留或复发。


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图3.2021年4月二次术后磁共振显示肿瘤全切除。


图4


图5


讨 论

孤立性纤维瘤(SolitaryfibroustumorSFT)是一种少见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤。早在1870年,Wagner曾报道过胸膜生长的孤立性纤维瘤,但直到1931年,KlemperandRabin才将此类肿瘤定义为孤立性纤维瘤。依据WHO发布的2013年版病理分类,将SFT归于间叶组织来源的肿瘤,生物学行为多数为良性,很少复发或转移,如果肿瘤组织细胞丰富,核异形性明显,核分裂象>4个/10HPF,有出血、坏死、侵袭性生长,应考虑为恶性。SFT发病率低,占间叶组织来源肿瘤的1~2%,多为良性,约10~20%为低度恶性。可发生于任何年龄,多见于40~50岁的成年人。无明显性别差异。肿瘤生长缓慢,病程长。


SFT最常发生的部位在胸膜,其他部位如腹腔、盆腔、腹膜后。颅底及颅内SFT极为少见,仅见个案报道,一般起源于硬脑膜、眼眶和鼻腔鼻窦,患者年龄分布跨度较大,但女性发病率高于男性,且恶性比例较高。胸膜原发肿瘤多为良性,恶性多发生在颅内和颅底。本例患者2年前手术时胸部筛查未见肿瘤,本次手术肺部筛查多发结节,较大者位于右肺门,穿刺病理提示恶性SFT,考虑为颅内肿瘤向肺内转移。


SFT的治疗以手术切除为主,术后可辅助放疗,化疗是否有效有待进一步探讨,预后与肿瘤性质及治疗方案相关。大多数SFT为良性肿瘤,预后较好,手术完整切除多能保证患者长期存活,虽其复发和转移比较少见,但仍需长期随访。对于恶性肿瘤,术后及时辅助放疗很有必要。手术根治性切除及术后长期随访对于良性或恶性SFT来说是最理想的治疗方式。本次手术肿瘤为复发恶性SFT,2年前肿瘤全切除后术野放疗,目前原发部位未见复发,说明手术联合放疗对病灶局部控制有效,本次为术野外异位复发,伴肺部多发转移,实属罕见。术后拟采用间叶来源恶性肿瘤常用的异环磷酰胺联合多柔比星方案进行化疗。


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