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一例颈髓血管母细胞瘤的手术治疗

2021-04-25 蒋磊 戴大伟 胡宏康 胡国汉

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由海军军医大学附属长征医院蒋磊副教授带来的一例颈髓血管母细胞瘤的手术治疗病例,欢迎阅读、分享!

病例汇报


男性,29岁,因“头晕1年余伴左手麻1月”入院。外院头颅MRI示颈髓C1实质性占位,主要病变位于左侧髓内,明显强化,上下极伴有脊髓空洞。


PE:神志清,双侧肢体肌力、肌张力正常,痛温觉及深浅感觉正常对称,腱反射正常,病理征(-),共济运动检查正常。


眼底检查提示视网膜血管瘤。




诊断:VHL综合征:C1脊髓血管母细胞瘤;视网膜血管瘤。


入院后DSA造影检查提示颈髓血管母细胞瘤有PICA分支血管参与供血,供血动脉过于纤细,未行介入栓塞治疗。



完善入院相关检查后行后正中入路C1脊髓内血管母细胞瘤切除术。


术中所见





手术视频



术后病理:符合血管母细胞瘤。术后恢复顺利,无并发症。肢体肌力同术前,无新发神经功能障碍。



讨 论


脊髓血管母细胞瘤是第三大常见的髓内肿瘤,占所有髓内肿瘤的2-6%。三分之一的血管母细胞瘤患者患有vonHippel-Lindau(VHL)综合征,这些患者通常较早出现多发性肿瘤。VHL是一种常染色体显性遗传性疾病,表现为中枢神经系统和视网膜血管母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、腹部囊性病变如肾脏、肝脏和胰腺的病变等。


术前血管造影有助于了解血管母细胞瘤血供来源,术前栓塞可减少肿瘤血供,降低手术难度,通常肿瘤与正常脊髓有一潜在胶样化边界,显微镜下沿此边界锐性分离,应尽可能完整切除肿瘤,避免肿瘤活检或分块切除,以避免难以控制的出血及盲目止血引起脊髓损伤。


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