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桥小脑角区胶质瘤一例---浙二神外周刊(第56期)

2016-08-29 浙二神外周刊

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病史简介

患者,女,54岁,因“头痛1年余”入院。


1年余前患者无明显诱因下出现阵发性头痛,针刺样,主要位于左侧头面部,持续约数分钟后可自行缓解,伴左侧头面部感觉过敏,表现为自觉毛孔竖立,同时诉左侧听力略有下降,当时未予重视,未就诊,1年来上述症状一直无明显好转,2周前至当地医院就诊,查头颅MRI提示左侧桥小脑角区病变,神经源性肿瘤可能。为进一步诊治转来我院。


入院查体:左侧面部痛觉尚可,触觉稍差,左侧听力粗测稍有下降,洼田饮水试验1级。无眼球震颤,余颅神经及四肢肌力、肌张力均正常。


诊疗经过

入院后电测听检查左耳听力下降,提示左侧前庭蜗神经有累及,头颅MR增强提示左侧桥小脑角区病变,考虑神经源性肿瘤(图1)。


图1. 头颅MRI检查显示左侧桥小脑角区肿瘤,T1等信号,部分囊变(A),部分强化(B)。


科室讨论认为患者桥小脑角区病灶与临床症状有关联,神经源性肿瘤诊断待明确,有手术指征。完善各项术前检查,全麻下行开颅左侧乙状窦后入路探查加肿瘤切除术。术中见肿瘤呈灰黄色,质地软,血供一般,肿瘤与三叉神经、面听神经及后组颅神经均有粘连,肿瘤与周围脑组织无明显边界(图2)。显微镜下肿瘤全切,手术经过顺利。


图2. 术中见桥小脑角区灰黄色肿瘤组织。


患者术后恢复可,左侧头面部阵发性针刺样疼痛基本缓解,左侧面部感觉有减退,左眼睑轻度闭合不全,口角略右歪,左侧听力下降,声音无嘶哑,饮水无呛咳,肢体活动自如,头颅CT及MRI检查提示肿瘤全切(图3)。


图3. 术后头颅CT及增强MRI检查示肿瘤全切。


病理结果

术后病理报告:HE染色提示胶质细胞增生伴有散在淋巴细胞浸润,局灶间质粘液变性,胶质细胞轻度异型,细胞核大,核仁不明显,核分裂未见。


病理诊断:低级别胶质瘤,考虑毛细胞型星形细胞瘤,WHO I级。免疫组化结果:IDH1(-),Olig2(+),ATRX(+),MGMT(+),PTEN(+),P53(-),GFAP(+++),Ki-67(1%),NF(+),S-100(+++)(图4)。


图4. A,B镜下所见,C-L免疫组化结果。


讨论

绝大多数成人胶质瘤位于大脑半球、基底节、丘脑和胼胝体等部位,只有极少数成人胶质瘤始发于桥小脑角(CPA),且易向背侧呈外生性生长[1]。截至目前,只有10余篇相关报道涉及CPA 胶质瘤,且这些肿瘤均未累及脑干。


和其他常见累及CPA的肿瘤类似,CPA胶质瘤早期临床表现以病灶侧CN(V-XII)相关颅神经功能障碍为主,而很少伴有脑干或小脑相关症状;有些此类病例的头颅CT甚至可出现内听道扩大征象。由于肿瘤的相对恶性特征,此类患者的病程往往相对较短。本病例病程约一年,以三叉神经相关神经功能异常为主:左侧面部感觉过敏,常自觉左侧面部毛孔竖立;术前电测听检测提示:左耳听力下降,提示其左侧前庭蜗神经亦被累及。


现有文献报道的CPA胶质瘤大多数为低级别,以纤维型或毛细胞型星形细胞瘤为主,少数病例则为高级别胶质瘤(胶质母细胞瘤),此类病患预后差,术后生存时间<6个月[2]。至于CPA胶质瘤起源,众说纷纭[3,4]。有些学者认为,这些肿瘤可能起源于靠近颅神经出脑的周围脑组织,因为基础研究发现:一些中枢神经系统组织可沿出脑的颅神经向脑外蔓延一段距离;另外有研究发现,在颅神经近端或周围脑干覆盖有一层软脑膜,这其中含有异位神经胶质细胞簇,可能成为CPA胶质瘤发生的源头。但是无论如何,为什么CPA胶质瘤以低级别为主?高级别胶质瘤一般通过两类途径演变发展而来:1.低级别胶质瘤转化,故此类又被称为继发性胶质母细胞瘤,好发于年轻患者,病灶常常混杂分化不一的肿瘤细胞簇;2.原发性,好发于老年患者,病程更短[5]。那么,是否此区域内的神经胶质细胞易首先向低级别胶质瘤转化,而由于CPA内颅神经种类较多且空间相对狭小,使该区域内胶质瘤较幕上胶质瘤更早出现相关临床症状,更易早期发现?这需要更多临床病例、病理资料及基础研究,加以证实。


CPA胶质瘤并无典型的影像学表现,有时易与其他常见的CPA肿瘤混淆,甚至有报道致使内听道扩大的胶质瘤病例,而术前将其误诊为听神经瘤[6]。另外,有作者认为术前行DWI或PWI有助于进一步鉴别此区域内胶质瘤和其他类型肿瘤[7];也有报道认为,CPA胶质瘤患者血清中高表达的NSE、GFAP或ferritin提示胶质瘤可能[8-10]


治疗CPA胶质瘤包括开颅最大限度肿瘤切除,后续行同步放化疗,但对于高级别胶质瘤,总体效果欠佳,大部分患者仅有1年左右的生存期[11];一些临床医生认为,由于肿瘤靠近后组颅神经,同步放化疗可引发心律失常,不主张术后放化疗[2]


总之,对于CPA胶质瘤,由于病例报道相对较少,目前缺乏统一的诊断、治疗标准,需要临床和基础进一步的研究。


(本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属第二医院神经外科蔡锋医师整理,徐锦芳副主任医师审校,张建民主任终审。)


参考文献

[1] Donaldson SS, Laningham F, Fisher PG: Advances toward an understanding of brainstem gliomas. J Clin Oncol 2006, 24(8):1266-1272.


[2] Wu B, Liu W, Zhu H, Feng H, Liu J: Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults. J Neurosurg 2011, 114(5):1288-1293.


[3] Arnautovic KI, Husain MM, Linskey ME: Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas: a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors. J Neurooncol 2000, 49(3):205-212.


[4] Mirone G, Schiabello L, Chibbaro S, Bouazza S, George B: Pediatric primary pilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle: a case report. Childs Nerv Syst 2009, 25(2):247-251.


[5] Ohgaki H, Kleihues P: Genetic pathways to primary and secondary glioblastoma. Am J Pathol 2007, 170(5):1445-1453.


[6] Takada Y, Ohno K, Tamaki M, Hirakawa K: Cerebellopontine angle pilocytic astrocytoma mimicking acoustic schwannoma. Neuroradiology 1999, 41(12):949-950.


[7] Chang YW, Yoon HK, Shin HJ, Roh HG, Cho JM: MR imaging of glioblastoma in children: usefulness of diffusion/perfusion-weighted MRI and MR spectroscopy. Pediatr Radiol 2003, 33(12):836-842.


[8] Cooper EH: Neuron-specific enolase. Int J Biol Markers 1994, 9(4):205-210.


[9] Singh KJ, Singh SK, Suri A, Vijjan V, Goswami AK, Khullar M: Serum ferritin in renal cell carcinoma: effect of tumor size, volume grade, and stage. Indian J Cancer 2005, 42(4):197-200.


[10] Brommeland T, Rosengren L, Fridlund S, Hennig R, Isaksen V: Serum levels of glial fibrillary acidic protein correlate to tumour volume of high-grade gliomas. Acta Neurol Scand 2007, 116(6):380-384.


[11] Kanu OO, Mehta A, Di C, Lin N, Bortoff K, Bigner DD, Yan H, Adamson DC: Glioblastoma multiforme: a review of therapeutic targets. Expert Opin Ther Targets 2009, 13(6):701-718.


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