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中枢神经系统孤立性纤维瘤个案报道

2016-03-08

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【Ref: Kim JH, et al. Brain Tumor Res Treat. 2015 Oct; 3(2): 127-131. Epub 2015 Oct 30】


孤立性纤维瘤(Solitary Fibrous Tumor,SFT)是一种罕见的间质源性肿瘤,起源于树突状间质细胞。Klempere和Rabin在1931年首次报道胸腔SFT,以后几个案例报道胸腔和胸腔外的SFT,包括位于心包、腹膜、肝、肺、上呼吸道、纵隔、甲状腺、腮腺和中枢神经系统。胸腔外SFT,特别是中枢神经系统SFT,更是罕见。韩国高阳国民健康保险一山医院的Jang Hoon Kim等在2015年10月《Brain Tumor Res Treat》杂志上报道1例中枢神经系统孤立性纤维瘤。


63岁女性患者,头痛和间歇性精神错乱一月;有冠状动脉梗阻病史。神经系统查体,有时间定向障碍,无神经系统阳性体征。MRI显示,右额叶8.0×5.2×6.4cm卵圆形肿块,伴有瘤周水肿。肿瘤在T1加权像(T1W1)上呈等低混合信号;在T2加权像(T2W1)上呈等高混合信号。提示为纤维性肿瘤。T1增强像显示明显强化。初步诊断脑膜瘤(图1.A-D)。


肉眼全切除肿瘤。组织病理学检查,显微镜下可见肿瘤细胞呈短梭形,弥漫性分布;瘤内细胞不均匀增生,并伴有散在的血管;瘤内无坏死。高倍视野(HPF)发现,有丝分裂细胞少于1/10,1.6%Ki-67标记指数;免疫组化CD34强阳性。诊断为SFT(图2.A-D)。


术后,患者症状消失。6个月、12个月和36个月时复查MRI无复发。术后55个月,患者再次因精神错乱数周入院,MRI显示,在原位及相邻区域肿瘤复发(图1.E-H)。再次手术,组织病理学检查结果,肿瘤细胞也为短梭形,有丝分裂相占2/10,Ki-67标记指数为12.58%,均上升。免疫组化CD34仍然是强阳性,含有稀疏的网状纤维(图2.E-H)。术后患者恢复良好,无明显症状。第二次手术10个月后,MRI发现在右额叶出现三个小的复发结节,各5×5×5mm大小。患者无明显症状(图1.I-L)选择放射治疗。放疗后三个月,头颅MRI提示在右额底部复发肿瘤结节缩小(图1.M-P)。建议门诊头颅MRI定期随访。


图1. A-D为术前MRI图像,显示右额叶凸面8.0×5.2×6.4cm3大小卵圆形肿瘤;E-H为术后55个月MRI发现肿瘤复发;I-L为二次手术后10个月MRI图像,右额叶基底出现几个肿瘤复发小结节;M-P为放射治疗后三个月的MRI图像,显示肿瘤结节缩小。


图2. A-D为第一次手术后肿瘤组织病理学特性,A. 在低倍镜下,可见肿瘤细胞不均匀增生,以及胶原蛋白及散在的血管(HE,X100);B. 在高倍视野下,在交错的胶原蛋白中可见短梭形瘤细胞(HE,X400);C. 不同于血管外皮细胞瘤,在肿瘤细胞间观察到稀疏网状纤维(网状染色,X200);D. 肿瘤细胞免疫组化CD34强阳性(CD34,x400)。E-H为第二次术后肿瘤的组织病理学特征,E. 复发肿瘤细胞也呈短梭形,但与原发肿瘤比较,细胞形态更均匀(HE,X200);F. 复发肿瘤的Ki-67标志指数增加(Ki-67,X200);G. 与血管外皮细胞瘤不同在于肿瘤细胞间可见稀疏网状纤维(网状染色,X200);H. 肿瘤细胞免疫组化CD34强阳性(CD34,X400)。


作者指出,中枢神经系统SFT是一种极其罕见的间质源性肿瘤;影像学和组织病理学及免疫组化特征是确诊的关键;治疗首选手术,可考虑辅助放疗。通常认为SFT良性,但也有复发的可能,因此,有必要长期随访。

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