修改密码
申请投审稿用户
申请投审稿用户需要填写邮箱和上传个人简历

长征医院病例分享| 基于2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类诊断一例上皮样胶质母细胞瘤

2016-07-01 胡国汉 蒋磊

0

作  者



胡国汉、蒋磊

第二军医大学附属长征医院神经外科

上海市神经外科研究所

 中国人民解放军神经外科研究所


作者简介

胡国汉  教授

上海长征医院神外二科主任


胡国汉,主任医师、教授、博士生导师,现任上海长征医院神外二科主任,中国医师协会胶质瘤专业委员会第一届委员 ,上海市抗癌协会神经肿瘤分会常委,中华医学会神经外科分会七届医学会神经肿瘤委员,上海市神经外科学会委员、常委兼秘书兼肿瘤组副组长,中国医师协会神经外科分会常委、委员,全军神经外科专业委员会委员兼肿瘤组副组长。


蒋磊  副教授

上海长征医院神外二科


2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类在2007年版本上做了重大推进,建立了分子时代中枢神经系统肿瘤诊断的新概念及标准。在胶质瘤分类中,胶质母细胞瘤分型增加了3个新的胶质母细胞瘤分型,其中包括巨细胞型胶质母细胞瘤(Giant cell glioblastoma)、胶质肉瘤(Gliosarcoma)和上皮样胶质母细胞瘤(Epithelioid glioblastoma,Ep-GBM)。


相关链接

 “精准分型指导精准治疗”--2016年WHO中枢神经系统肿瘤新分类


长征医院神经外科最近收治了一例Ep-GBM病例:


患者:23岁,女性,2009年因“头痛头晕”在外院就诊发现左侧枕叶占位,行病灶活检术病理提示为“炎性肉芽肿”。


2月前出现阵发性头痛,晨起时明显,发作时偶有恶心、呕吐,伴左眼视力模糊,视力渐进性下降,至外院查头颅发现左侧枕叶占位,较第一次术前明显增大。


入院查体:神志清,粗测左眼视力0.6,右眼1.0,左眼鼻侧、右眼颞侧偏盲,双瞳对光反射可,双侧肢体肌力及躯体感觉正常,肌张力正常,病理征(-),脑膜刺激征(-),共济运动正常。


完善术前检查后在全麻下行左侧枕叶占位切除术,术中全切肿瘤。术后病理证实为Ep-GBM,光镜下HE染色主要以上皮样细胞为特征,富含嗜酸性胞浆,染色质呈泡状,核仁偏于一侧。行BRAF基因测序提示V600E突变,分子检测提示MGMT非甲基化,IDH1/2均为野生型。Ep-GBM常见于儿童及青年患者,病变通常靠近脑浅表,境界清楚,常伴有BRAF V600E突变和INI-1表达,光镜下Ep-GBM局部可能存在类似多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的病理特征。此外,Ep-GBM也通常具备与PXA相似的免疫组化特征和分子标记(BRAF V600E突变)。目前有文献报道从PXA演进至Ep-GBM的病例证据,提示Ep-GBM可能与PXA的起源关系。Ep-GBM较常见GBM预后更差,易出现早期复发及软膜播散,治疗态度应更为积极。对于MGMT甲基化病例可以行STUPP方案,对于BRAF V600E突变病例,可以尝试Vemurafenib(维罗非尼)分子靶向治疗。



更多资讯请关注神外资讯微信公众号:neurosurgerynews