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成人H3 K27M突变型胶质瘤的临床和病理学特点

2017-09-30 李永达

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Ref: Meyronet D, et alNeuro Oncol. 2017 Aug 1;19(8):1127-1134. doi: 10.1093/neuonc/now274.


H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤主要发生在儿童,在成人中也有发现。2016年修订的WHO中枢神经系统肿瘤分类将H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤单独列出,并定为Ⅳ级。目前,对于成人H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤的研究十分有限。法国里昂东区医院神经病理科的David Meyronet等撰文报道通过比较成人H3 K27M突变型与IDH/H3野生型胶质瘤,发现前者具有独特的临床和病理学特点,结果发表在2017年8月的《Neuro-Oncology》。


作者总结21例H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤患者的临床特点,发现患者的平均年龄32岁;肿瘤均位于中线部位,脊髓6例、丘脑5例、脑干5例、小脑3例、下丘脑1例和松果体区1例(图1)。组织病理学上,部分H3 K27M突变型胶质瘤难以鉴别诊断,3例患者初始诊断为低级别弥漫性胶质瘤,7例徘徊在弥漫性胶质瘤、节细胞胶质瘤或毛细胞星形细胞胶质瘤之间。


图1. 不同部位H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤的影像学表现。

 

比较21例H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤与135例IDH/H3野生型胶质瘤患者,结果显示,H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤患病年龄小(32岁比64岁,p<0.001),肿瘤位于中线的比例高(21/21比21/130,p<0.001),MGMT启动子甲基化率较低(1/21比59/129,p=0.002)(表1);但中位生存时间无显著差异(19.6月比17月,p=0.3)(图2)。


表1. H3 K27M突变型和IDH/ H3野生型胶质瘤比较。

 

图2. H3 K27M突变型和HID/ H3野生型胶质瘤患者生存曲线图。


综上所述,成人H3 K27M突变型弥漫性胶质瘤可能属于IDH野生型胶质瘤的一类亚型,具有位于中线结构、MGMT启动子甲基化比率低和不良预后的特点。


(浙江大学医学院附属第一医院李永达编译,浙江大学医学院附属第二医院王勇杰博士审校,《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审)


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