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2017美国脑海绵状血管畸形诊疗指南》纲要

2017-05-22 郑锋

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美国弗吉尼亚州诺福克血管瘤联盟的Amy Akers等撰文,介绍最近由美国血管瘤协会科学顾问委员会发布的《美国脑海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformation,CCM)临床诊疗指南》纲要(表1),发表于2017年4月的《Neurosurgery》在线。

Ref:Akers A, et alNeurosurgery.2017 Apr 7. doi:10.1093/neuros/nyx091. [Epub ahead of print]


美国弗吉尼亚州诺福克血管瘤联盟的Amy Akers等撰文,介绍最近由美国血管瘤协会科学顾问委员会发布的《美国脑海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformation,CCM)临床诊疗指南》纲要(表1),发表于2017年4月的《Neurosurgery》在线。

 

推荐基因筛查和咨询:

1. 新诊断并有3代家族病史患者,主要表现头痛、卒中,头颅MRI检查异常,或有其他神经功能并发症。(class I,level C)

2. 多发CCM、不伴相关的静脉畸形或大脑未受辐射病史的患者,或多发CCM有阳性家族史患者,拟通过Sanger或NextGen测序后行基因删除或复制分析CCM1-3基因筛查患者。(class I,level B)

3. 证实有突变患者,告知个体和家族有常染色体显性遗传的可能,并鉴别家系中的高危人群。对成年高危家族成员可行基因筛查;但对于无症状的个体给予基因筛查可能涉及医学伦理,需慎重考虑。对无症状人群行基因筛查前,应就阳性结果可能产生的心理不适给予预干预。(class I,level C)

 

影像学检查的推荐:

1. 推荐头颅MRI用于可疑或已确诊CCM患者的诊断和临床随访。(class I,level B)

2. 头颅MRI检查包括梯度回波或磁敏感加权序列,以检测多发CCM。(class I,level B)

3. 不推荐使用导管的脑血管造影评估CCM,除非需与动静脉畸形鉴别。(class III,level C)

4. 指导治疗或出现病情变化时,需要随访CCM影像学检查。可能发生颅内出血的临床表现时,必须尽快行头颅影像学检查。症状出现的1周内使用头颅CT扫描,在症状出现的2周内应用头颅MRI检查。出现新的症状或症状加重时,应多次MRI检查,以鉴别新发CCM或出血。(class I,levelC)

 

手术治疗的推荐:

1. 对于无症状的CCM,不推荐手术切除,尤其位于功能区、深部或脑干区域的CCM以及多发无症状CCM患者。(classIII,level B)

2. 孤立、无症状和位于非功能区而且手术风险不高的CCM患者,为杜绝可能发生的出血,减轻患者心理负担和避免耗时较长、需要昂贵检查费用的随访,以及促进生活质量或职业选择,或当患者可能需要抗凝治疗时,可考虑手术切除。(class IIb,level C)

3. 引发癫痫的CCM,尤其在抗癫痫药物效果不佳时,可考虑早期手术切除。(class IIa,level B)

4. 有症状而手术风险较小、预测可能发生与保守治疗相当的术后并发症或2年内死亡的CCM患者,可考虑行手术切除。(class IIb,level B)

5. 深部CCM若有症状或有既往出血史、预测可能发生与保守治疗相当的术后并发症或5-10年内死亡的CCM患者,可考虑行手术切除。(class IIb,level B)

6. 症状型出血复发的脑干CCM患者,在预测可能发生术后并发症和早期死亡的、影响生活质量的风险因素后,可考虑手术切除,但此类CCM可导致更为严重的后果。(class IIb,level B)

7. 单次出血而致残的脑干CCM或脊柱CCM患者,手术指征较弱。(class IIb,level C)

8. 孤立的CCM、有既往症状性出血史的患者,若CCM位于功能区、手术风险极大,可考虑放射治疗。(class IIb,level B)

9. 对无症状的、手术风险不高的CCM患者,以及可能再发的家族性CCM患者,不推荐放射治疗。(class III,level C)

 

神经内科治疗的推荐

1. 对CCM引发首次癫痫的患者,给予抗癫痫治疗是合理的。(class I,level B)

2. 有家族史或多发CCM的患者在怀孕前可考虑遗传咨询。(class I,level C)

3. 告知患者,怀孕期间出现神经症状的风险与非怀孕时出现神经症状的风险可能无区别。(class IIa,level B)

4. 怀孕期间出现新的神经症状,需考虑行头颅MRI检查。(class IIa,level C)

5. 对CCM患者群体中使用抗血栓药物的风险尚无充分的证据予以阐述。(class III,level C)

6. 在CCM伴脑缺血患者给予溶栓治疗的安全性尚不清楚。(class III,level C)

7. 体力活动对CCM的影响仍知之甚少。(class IIb,level C)

 

表1. CCM的分类、级别定义和诊疗意见。


(德国科隆大学医学院郑锋编译,《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校)


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