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病例分享| 王国良教授:颅颈交界处腹侧脊索瘤的手术治疗策略

2017-04-02

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今天为大家分享的是广州军区广州总医院神经外科主任王国良教授带来的手术视频:颅颈交界处腹侧脊索瘤的手术治疗策略欢迎观看、阅读。



术者简介



王国良,教授、主任医师,现任广州军区广州总医院神经外科/全军神经外科中心主任,全军神经外科专业常委,广州军区神经外科专业副主委,中国抗癌协会神经肿瘤专业委员,中华医学会神经肿瘤专业委员,广州抗癌协会神经肿瘤专业主委,广东省神经外科医师协会副主委,《中国微侵袭神经外科杂志》编委等。1984年毕业于第二军医大学,先后在长征医院、海军总医院、天坛医院等神经外科学习。参加援非医疗一年,荣获二等功一次。在中华神经外科杂志、中华创伤杂志、Chin Med J、Mol Med Rep、中国微侵袭神经外科杂志、广东医学等杂志上发表论文60余篇。主编专著两部(脑系科危重急症救治手册、癫痫诊治指南)获军队和广东省科技叁等奖各一项。任全从事神经外科30余年,具有十分丰富的临床工作经验,对各种疑难、复杂病例有独到的临床处理能力;熟练掌握各型颅脑损伤的综合救治;熟练掌握各部位颅内肿瘤、脊髓肿瘤、前循环脑动脉瘤和脑动静脉畸形的显微手术,尤其擅长于颅底肿瘤(鞍区、后颅窝肿瘤等)的显微手术。是我国较早开展锁孔微创手术、神经导航手术和术中唤醒手术的专家之一,2016年1月在国内较早开展了监护麻醉下全程清醒开颅脑功能区病变切除技术,使病人的病变切除更彻底、功能保留更完好。


相关回顾


脊索瘤是起源于原始脊索胚胎残留组织的一种罕见恶性肿瘤,多见于40~60岁的中、老年人,偶见于儿童和青年,男女发病比例约为2:1。脊索瘤好发于颅底蝶骨与枕骨软骨结合处和骶尾部的中线部位,其中约35%发生于蝶枕部、50%发生于骶尾部,但另有15%的脊索瘤发生于脊柱。脊索瘤多呈溶骨性、膨胀性破坏,罕有成骨现象,可有钙化,具有向硬脊膜内外、蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点。由于肿瘤呈局部侵袭性生长为其特点,生长缓慢,病程长,绝大多数脊索瘤在确诊前已有数月甚至数年的病史,而出现临床症状时多已处于疾病的中、后期。脊索瘤呈半透明灰色肿块,内含黏液样基质,以空泡细胞内含黏液和糖原为特征性病理表现。影像学主要表现为病变部位的块状、分叶状肿物伴局部骨质破坏,骨碎片特征性悬浮于肿瘤实质内,可侵犯邻近组织结构。CT检查可特征性表现为破坏的骨质和高密度的骨碎片,增强扫描病灶可出现不均匀强化或不强化。MRI为首选检查方法,可明确肿瘤起源和周围组织受累程度:T1WI呈等或低信号,病灶内出血或形成黏液时可见局限性高信号,T2WI呈特征性不均匀高信号,骨碎片呈低信号;增强后动态观察,可见病变早期呈不均匀轻至中度强化,而后缓慢持续强化,典型者呈“蜂房”样改变,缓慢强化提示肿瘤缺乏供血,持续强化可能是由于黏液样物质长时间与对比剂结合。临床上需要与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿及骨转移癌等相鉴别。当前确诊脊索瘤主要依靠病理诊断,而术前诊断主要是依靠穿刺活检的病理结果。


脊索瘤的首选治疗是手术切除,早期诊断和彻底切除可降低复发率、增加长期控制的机率。手术方法有广泛切除、边缘切除和部分切除,病灶广泛、彻底的切除可获得最好的治疗效果和长期无病控制的机会。据报道,即使做到广泛、彻底的手术切除,仍有17%的复发率,而局部病灶切除或边缘切除的患者复发率达到了81%。


颅颈交界处的脊索瘤发病率较低,相关文献也比较少,早期起病多隐秘,病人耐受时间长,一旦出现症状,肿瘤已经相当大,多因咽喉部较大肿块影响吞咽和呼吸时才发现,此时肿瘤可发展到副鼻窦、鼻咽、口咽、下斜坡、脑干、上颈椎等。颅颈交界处周围有复杂的解剖结构如椎动脉、后组颅神经、斜坡、脑干、周围神经根等,故手术难度较大,且易造成相应部位的神经损伤,术后并发症多。由于大多数颅颈交界处脊索瘤在诊断时多已处在疾病中晚期,要保证广泛切除椎旁肌肉、神经根、椎动脉、甚至硬脑膜或咽膜,这些似乎在大多数情况下是不可能的,术后并发症包括椎动脉损伤、脑脊液漏、神经麻痹,甚至瘫痪等。颅颈交界处腹侧脊索瘤的手术入路主要根据肿瘤的具体生长部位,经口入路是较早运用于颅底脊索瘤的下方入路,前方入路包括经鼻蝶入路、鼻侧切开、鼻椎下翻、扩大上颌骨切除、上颌骨翻转及面中部翻揭等入路。神经内镜的应用可最大程度地切除病变,且手术并发症较少,创伤也较小。神经内镜、神经导航、术中磁共振、电子手术臂系统辅助手术是现代神经外科学发展的里程碑,应用上述辅助设备,由神经外科、脊柱外科和耳鼻喉科联合手术可能是颅颈交界处脊索瘤的最佳手术选择。



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