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西安交通大学第二附属医院团队:一例肢端肥大症——垂体大腺瘤手术切除术

2021-11-23 刘重霄 郭振宇 黄廷钦 周任 师蔚

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由西安交通大学第二附属医院神经外科团队带来的病例分享,欢迎点赞、收藏。
病情简介
病情介绍

患者男,35岁;

主诉:睡眠打鼾10年,面容改变6年;

查体:额头宽,眉弓较高,鼻头较肥大,口唇厚,双手指间关节增大;

辅助检查: 

定性检查:

随机GH 9.8 ng/ml,IGF-1 750  ng/ml,PRL 17.37 ng/ml;

OGTT GH 抑制试验(75g葡萄糖粉):GH未被抑制;

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定位:垂体MRI平扫:鞍区占位,1.3×1.6×1.6 cm3

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定位:垂体MRI动态增强扫描

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定位:矢状位

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鼻窦CT

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相关辅助检查:

眼科会诊:OD 0.8 OS 1.0;

眼压(mmHg):右眼16,左眼17,s双眼结膜无充血,角膜透明,前房常深,晶体透明,玻璃体透明;

眼底:双眼视盘界清,色淡红;

C/D=0.3;

A/V=2/3,网膜未见明显出血及渗出,黄斑中心凹反光尚可。视野检查未见明显异常。

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心电图、心脏彩超、动态心电图未见明显异常;

肺功能+血气分析:轻度阻塞性肺通气功能障碍,低碳酸血症,呼吸性碱中毒;

睡眠监测:中度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征,中度低氧血症。

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术前诊断

鞍区占位性病变 垂体大腺瘤;

肢端肥大症;

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(中度);

全组鼻窦炎。

术前准备

术前给予短效奥曲肽(0.1mg,bid,ih)对症处理,减少严重合并症的手术风险;

术前左氧氟沙星滴鼻,术前补充氢化可的松100mg;

术前完善导航+刻盘。


全麻下导航引导神经内镜下经鼻蝶鞍区肿瘤切除术

全麻下导航引导神经内镜下经鼻蝶鞍区肿瘤切除术

麻醉满意,仰卧位,头后仰15°,并向左侧偏斜10°,导航注册;

常规消毒铺巾;碘伏盐水灌洗双侧鼻腔;

神经内镜下逐步探查右侧鼻孔,见鼻甲粘膜异常肥厚,鼻中隔右偏明显;逐步扩张下鼻道、下鼻甲、中鼻甲、显露右侧蝶筛隐窝;以后鼻孔为基底,制作鼻中膈粘膜瓣备用;


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磨钻磨开蝶窦前壁,显露鞍底


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去除蝶窦粘膜后,磨除鞍底骨质,显露硬膜


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勾刀切开鞍底硬膜,暴露白色鱼肉状肿瘤组织,质软;

肿瘤偏左,先清除前方、后方肿瘤至鞍背硬膜,再切除两侧肿瘤组织,最后切除上方肿瘤及假性包膜;

1.肿瘤组织,2.垂体组织,3.右侧海绵窦内侧壁,4.上方肿瘤组织,5.左侧海绵窦内侧壁,6.假性包膜。


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瘤腔填明胶海绵及速即纱,人工硬膜修补鞍底硬膜,鼻中隔粘膜复位,碘仿纱条填塞右侧鼻腔。


术后病理

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术后评估(生化)

术后随访,随机GH降至1μg以下,IGF-1降至正常范围,达到生化缓解。


术后1天:GH      0.10 ng/ml,     IGF-1 454.00 ng/ml;

术后1周:GH      0.17 ng/ml,     IGF-1 179.00 ng/ml;

术后3周:GH   < 0.05 ng/ml,     IGF-1 189.00 ng/ml;     

术后2月:GH      0.07 ng/ml,     IGF-1 130.00 ng/ml;

术后6月:GH   < 0.05 ng/ml,     IGF-1 148.00 ng/ml;


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术后评估(影像)

术后2月垂体MRI

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小结

手术切除腺瘤是肢大患者的首选治疗方法。手术可达到消除或缩小腺瘤、降低GH和IGF-1水平的治疗目标,同时逐渐改善肢大临床表现及心血管、呼吸系统、代谢等并发症。内镜手术相比传统显微手术具有较高的初始缓解率;术中神经导航技术的应用,能够提高手术的安全性和全切除率;术中辨认腺瘤假包膜及尽可能尝试假包膜外切除能提高手术疗效。

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