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龚德山教授团队:中央前沟FCD病例一例

2021-09-09 龚德山

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龚德山教授团队为大家带来中央前沟FCD病例一例,欢迎阅读及分享~

本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师,尚丽副主任医师,冯亚梅主治医师提供,张玮博士、刘兴洲教授指导。


病史

患者,女性,10岁,双利手。


因“发作性左侧肢体抽搐3月余”入院。


2021年2月28日首发,无诱因,表现:夜间睡眠中发现肢体抖动,具体持续时间不详;当天发作2次;次日2021年2月29日下午再发,表现为头眼左偏,四肢僵硬抖动(左侧著),持续4-5min,此后1次/月;


此外发作形式:2021年3月17日开始,表现为:左侧眼睑及面部肌肉抖动,头颈左偏,发作前先兆:左侧眼球鼻侧向前牵扯感(偶有);每次持续约10秒,频繁时十余次/天,平均4-5次/天;清醒期多发;


既往母孕出生史正常,生长发育正常,小学四年级,成绩中等,生活自理能力尚可,精细运动可。


服用奥卡西平过敏,先后更换多种药物效果欠佳,癫痫频繁发作严重影响了学习和生活。后转求至我院,完善脑电图检查提示清醒期右侧中央区节律减弱、慢波活动增加(图1),间歇期放电脑区性,清醒期(a)、睡眠期(b)右侧旁中线-中线导联(图2),2天共监测到26次临床发作,表现为眨眼→双眼左视→阵挛发作,累及眼睑、头颈,眼睑著;同步脑电图示右侧中央区起源(图3)。头颅MRI提示右侧上中央前沟高信号(图4)。头颅CT病灶钙化影。头颅PET见左侧中央沟低代谢(图5)。


图1.清醒期右侧中央区节律减弱、慢波活动。


a:间歇期清醒期右侧旁中线-中线导联低波幅快波。


b:间歇期清醒期右侧旁中线-中线导联棘慢波。


图3.发作期脑电图示右侧前头部低波幅快节律。


图4.头颅MRI提示右侧上中央前沟高信号。


图5.头颅PET见右侧中央区低代谢。


经科内讨论后考虑左侧上中央前沟致痫,行一次性手术切除,切除计划:上中央前沟(图6)。


图6.切除计划。



图7.术中照片。


图8.术后病理:FCDⅡa型。


图9.术后脑电图未见异常放电。


图10.术后三个月磁共振影像。


预后及讨论

患者术前每天频繁发作,术后药物未做任何调整,术后半年余无发作,已重返校园,生活、学习未受到影响。患者术后病理为FCDⅡa型,位置在右侧上中央前沟,影像学上在磁共振T2-flair上明显的高信号,PET-CT代谢减低区域局限,患者解剖部位可以解释患者左侧面部及左侧肢体的发作,术前头皮脑电图放电位于右侧前头部旁中线区域。根据以上线索术前基本可以明确致痫灶的部位和范围,我们选择了一次切除。病灶在上中央前沟,切除的过程中只要先打开要切除的脑沟,在显微镜先严格按照灰质切除,尽量不损伤其下的白质,患者一般不会有功能障碍的,术中要注意回流静脉的保护,否则术后脑水肿、肿胀明显,恢复的缓慢。


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