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儿童下丘脑错构瘤手术后的癫痫预后

2021-03-24 汪耿夫 邱天明

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下丘脑错构瘤是一种罕见的良性病变,常与早期癫痫发作相关。

法国罗斯柴尔德基金会医院小儿神经外科的Sarah Ferrand-Sorbets等分析HH所致顽固性癫痫手术后获得良好预后的因素,并分析内镜下立体定向切除HH的有效性和安全性,文章发表在2020年2月的《Seizure:European Journal of Epilepsy》杂志。


——摘自文章章节


【Ref: Ferrand-Sorbets S, et al. Seizure. 2020 Feb;75:28-33. doi: 10.1016/j.seizure.2019.11.013. Epub 2019 Nov 29.】


研究背景



下丘脑错构瘤(HH)是一种罕见的良性病变,常与早期癫痫发作相关。而且癫痫可发展为多种类型,并伴有认知障碍和行为障碍,在某些情况下可导致癫痫性脑病。切除手术、分离手术、立体定向放射外科、间质放射外科、立体定向射频热凝术、磁共振引导的立体定向激光消融术均已用来治疗HH;但不同的治疗方法,患者预后不同。法国罗斯柴尔德基金会医院小儿神经外科的Sarah Ferrand-Sorbets等分析HH所致顽固性癫痫手术后获得良好预后的因素,并分析内镜下立体定向切除HH的有效性和安全性,文章发表在2020年2月的《Seizure:European Journal of Epilepsy》杂志。

研究方法



研究纳入1998年至2017年在该医院小儿神经外科住院手术治疗的19岁以下HH患者。手术指征为耐药性癫痫,如痴笑癫痫发作,或使用两种抗癫痫药物无效的发作类型。最终分析112例患儿,包括72例男性,40例女性。发病时的中位年龄6个月,手术中位年龄7.6岁,HH诊断时中位年龄为40个月,诊断与手术之间的中位时间为31个月。从癫痫发作到手术的中位时间为5.4年。根据Delalande’s HH分型,1型2例、2型67例、3型31例和4型12例。


研究结果



112例患儿经历192次手术。55例行一次手术,39例行两次手术,12例行三次手术,6例行四次手术,平均每个患儿行1.7次手术。177例次(92%)手术采用内镜入路,其余15例次为开颅翼点或额下入路。开颅手术通常用于切除或分离第三脑室底以下的HH残余部分,包括90% 3型和4型HH患儿,86%患儿进行再次手术。


111例患儿术后随访。第一次手术到最后一次随访中位时间为50个月,最后一次手术后中位随访时间为37个月。术后癫痫发作状况,64例(57.1%)患儿Engel分级Ⅰ型,23例(20.5%)Engel Ⅱ型。HH 2型患儿预后最好,其中,Engel Ⅰ型和Ⅱ型分别为68.7%和85.1%。


错构瘤诊断至手术时间较短与预后良好相关(P=0.003)。29例单一痴笑发作患儿中,90%预后良好,其中Engel Ⅰ型19例、Engel Ⅱ型7例,Engel Ⅲ型仅3例。与全身发作患儿相比,无全身发作的痴笑癫痫患儿预后更好(Engel Ⅰ型与Ⅱ型分别为82%与70%;P=0.17)。


术后即刻出现并发症的发病率为13.5%;112例首次手术时,15例(13.9%)发生并发症;80例再次手术时,11例(13.75%)发生并发症。5例患儿即刻出现短时记忆缺损,12例动眼神经麻痹,包括9例为一过性动眼神经麻痹、3例永久性动眼神经麻痹。4例发生局灶性丘脑或中脑梗死或出血,表现为完全性偏瘫;3例伴短暂的面瘫。4例术后感染,其中2例脑膜炎,1例为肺部感染和1例淋巴管炎。3例患儿出现内分泌紊乱,包括1例多尿,2例尿崩,但1例永久性尿崩。1例出现持续24小时的癫痫持续状态,另1例在术后第一周癫痫发作加重。


16例(8.3%)患儿的并发症呈永久性,其中5例运动障碍部分恢复,5例在再次手术后体重增加,4例长期记忆障碍。16例患儿中,9例属HH 3型、7例HH 2型,1例HH 1型。HH 3型患者并发症发生率为24.3%,HH 2型8.5%。采用内镜下入路,并发症发生率为7.9%,较低。


结论



作者认为,耐药型癫痫的HH患儿应及早诊断,及时手术治疗。内镜下切除和分离HH是安全有效的手术选择,患者预后良好。


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