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宫剑教授病例分享(六): 儿童丘脑胶质瘤的治疗体会

2021-02-23 北京天坛医院小儿神经外科

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脑医汇为大家带来宫剑教授的病例分享:儿童丘脑胶质瘤的治疗体会,欢迎大家阅读及分享


2020年4月接诊一例来自上海的12岁女性患儿(身高163cm,体重50kg),主诉:间断性头痛2周持续不缓解。门诊见患儿精神好,四肢肌力、肌张力正常,行CT/MR检查发现右侧丘脑占位,大小约37x42x36mm,肿瘤边界清晰,显著强化,瘤周水肿不明显,结合状态较好的临床表现,考虑毛细胞型星形细胞瘤可能性大。


图1:术前CT及MR


于2020年6月2日行右侧三角区入路肿瘤切除术。术中所见与预想完全不同:肿瘤色紫红,质韧,血供极其丰富,与丘脑粘连紧密,边界不清,稍加游离,富含血窦的瘤体血流如注、喷涌而出,被迫压迫止血;肿瘤切除过程中,边游离边止血;术中一度术腔急剧缩小,脑组织膨出,高于骨窗2-3cm,血压瞬间升高;果断停止切除肿瘤,超声引导下吸除右侧脑室体部、额角血肿近80ml,脑组织回位塌陷满意,脑搏动恢复,血压正常后,继续切除肿瘤,直至切断三角区脉络丛球的供血与来源于环池附近右侧PCA粗大分支供血后,凶猛出血才得以控制,瘤体变软,色黑,易于吸除,肿瘤镜下全切。手术异常艰苦,耗时7小时,术中出血1300ml,输注异体红细胞520ml,血浆500ml。


术后患儿神志清楚,精神好,左侧肢体肌力III级,余正常,依据天坛医院诊疗常规进行术后治疗,恢复良好(左上肢肌力恢复至IV级)。术后MR提示肿瘤切除满意。病理回报示:弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M突变(WHOIV级)。术后两周顺利出院,进行后续治疗。


图2:

左上:切开丘脑枕,见肿瘤色红、质韧、血供丰富;

右上:切除肿瘤过程中,瘤体色紫红,血供极其丰富,出血凶猛;

下:术中急性脑膨出、无搏动,术腔迅速缩小,超声提示右侧脑室血肿铸型。


图3:术后MR显示肿瘤切除满意


治疗体会:


丘脑肿瘤约占儿童颅内肿瘤的4-5.2%1,其中88%为胶质瘤2。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类新增的弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M突变型约占丘脑胶质瘤的50-60%3,该病是以星形细胞分化为主并伴H3K27M突变的浸润中线的高级别胶质瘤,儿童发病为主,丘脑、脑干和脊髓为最常见发病部位4。由于肿瘤位置深在,累及重要神经核团,毗邻基底节、中脑等重要结构,通常边界不清,难以全切,往往术后反应重、预后差。但是少部分丘脑低级别胶质瘤,如毛细胞星形细胞瘤,边界清晰,对毗邻传导束及核团呈推挤而非破坏性生长,易于镜下全切,术后反应轻,预后好,应积极治疗。


本例患儿术前状态好,肌力肌张力正常,影像提示肿瘤边界清晰,初步诊断为低级别胶质瘤。但是,术中所见恰恰相反,典型恶性肿瘤表现。此时,即便出血凶猛,手术目标不变,仍是全切肿瘤,否则难以收场。若强行关颅,患儿非死即残。当术中出现急性脑膨出时,应立即停止肿瘤的切除,正确判断出是因为出血倒灌造成的脑室铸型,及时吸除血肿,待脑压恢复正常后再继续手术操作。因此,对术者的手术经验及临场应变能力要求极高,对各类术中突发情况要有充分的预案,才能临危不乱,从容应对。


参考文献:


1.Martinez-LageJF,Pérez-Espejo MA,EstebanJA,eta1.Thalamictumors:clinicalpresentation[J].ChildsNerv Syst,2002,18:405-411.


2.任碧武,张义.丘脑胶质瘤的研究现状[J].中华神经外科杂志,2013,29(3):319-321.


3.马东林,姚晶晶,尹洪芳.弥漫中线胶质瘤伴H3K27M突变的研究进展,中华病理学杂志2018年4月第47卷第4期


4.SolomonDA,WoodMD,TihanT,etal. Diffuse midline gliomas with histone H3K27M mutation:aseries of 47 cases assessing the spectrum of morphologic variationand associated genetic alterations[J].BrainPathol,2016,26(5)569-580.





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