修改密码
申请投审稿用户
申请投审稿用户需要填写邮箱和上传个人简历

万曙教授团队:肥厚型心肌病致大脑中动脉栓塞一例

2021-02-15 万曙

0

由万曙教授团队带来的肥厚型心肌病致大脑中动脉栓塞一例病例,欢迎观看、分享。


病例特点


患者信息


性别:男

年龄:37岁

主诉:因“突发左侧肢体无力4小时”入院。

既往史:健康。

查体:神清,言语稍含糊,双眼向右凝视,左侧中枢性面舌瘫,左侧肢体肌力4级,左巴氏征(+),NIHSS 8分。


影像学资料


CT平扫:ASPECT评分7分(岛叶-1分,M2-1分,M5-1分),右侧大脑中动脉M1段高密度征。

640.png


CTA:右侧大脑中动脉闭塞。


治疗结果


01

启动常规大脑中动脉取栓流程。DSA显示右侧MCA上干闭塞(图1),取栓后血管通畅(图2)。

图1


图2


02

术后第2天复查脑CT未见明显低密度灶。



03

2周后出院时:无任何后遗症,带华法林出院。


病因追查



01

TCD发泡实验(-)。


02

动态心电图:窦性心律,房性早搏伴成对及短阵房性心动过速。

03

心脏三维彩超:

(1)双房增大(四腔心切面左房大小约6.42*8.16cm,右房大小约4.08*7.61cm);

(2)室间隔及右室心肌非均匀性增厚,右室游离壁厚约1.08cm,室间隔较厚处约2.21cm(图3),增厚心肌内回声增粗杂乱,呈破絮状改变;

图3


(3)舒张期可见心包分离,左室后壁约0.47cm,心尖约0.58cm;

(4)下腔静脉内径2.50cm,随呼吸变化率<50%。


结论:

1、肥厚型非梗阻性心肌病考虑,限制倾向;

2、双房增大;

3、中度肺动脉高压;

4、下腔静脉增宽,体循环回流障碍。


04

经食道三维超声:左心房和左心耳内可见云雾状回声,血栓前期考虑。



讨论

该患者诊断明确,为“青年脑梗死、大脑中动脉闭塞”,治疗过程本身并无特殊之处,关键在于寻找病因。患者37岁,无烟、酒嗜好,脑血管造影无动脉硬化表现,首先考虑心源性栓子脱落。动态心电图未发现房颤,心脏三维彩超发现肥厚型非梗阻性心肌病、肺动脉高压及体循环回流障碍,食道超声发现左心房和左心耳内可见团状、云雾状回声,考虑为血栓前期。至此病因已经明确,乃左心房或左心耳脱落的血栓堵塞右侧大脑中动脉。


左心房为什么会形成血栓

但左心房为什么会形成血栓?有研究认为还是与房颤有关,房颤是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者最常见的临床性心律失常,根据不同文章报道HCM患者中房颤的发病率为20%~30%,远大于正常人群中房颤2%~3%的发病率,这增加了此类患者心力衰竭、脑卒中及死亡的风险[1]。梁希晨[2]等报道了一个HCM家系,其中有2人死于房颤并发的脑卒中。Taguchi Y等[3]报道了1例HCM并发心源性脑栓塞的病例,一位56岁的男性因短暂性脑缺血发作入院。他在39岁时被诊断出患有HCM,虽然在入院时立即开始静脉注射肝素,第二天还是出现了右手无力。脑部核磁共振检查显示左额叶和颞叶皮质有多处小梗死。经胸超声心动图显示心肌运动减弱,心尖部血栓形成,经持续静脉注射肝素后,心尖部血栓消失。一项横跨20年的多中心、回顾性纵向队列研究收集了1996~2008年4821例HCM患者,其中172例(3.6%)在随访10年内发生脑血管意外、短暂性脑缺血发作或全身性外周血栓事件。研究显示血栓栓塞事件与患者年龄、是否伴发房颤、NYHA分级、左心房直径和最大左室壁厚度有关,尤其是左心房直径关系最大[4]。本例患者左心房直径达到6.42*8.16cm,比正常(4.0*5.0cm以内)明显增大。该研究还得出华法林能使HCM患者血栓栓塞事件降低54.8%的结论。


总之,肥厚型心肌病是少见的引起脑栓塞的原因之一,其主要的发病机制是继发房颤或左心房增大引起左心房涡流导致血栓形成,华法林长期抗凝能有效预防此类患者发生脑卒中。


参考文献:

[1] Maron BJ, Olivotto I, Bellone P, et al. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy [J]. J Am Coll Cardiol,2002,39(2):301-307.

[2] 梁希晨,崔畅,王子盾等. MYH7 和MYBPC3 基因双突变致肥厚型心肌病并心房颤动伴血栓一例. 中华心律失常学杂志, 2020, 24(5):493-495.

[3] Taguchi Y, Takashima S, Shida T, et al. A case of apical hypertrophic cardiomyopathy complicated by cardiogenic cerebral embolism [J]. Clinical neurology,2007,47(4):165-168.

[4] Guttmann OP, Pavlou M, O'Mahony C, et al. Prediction of thrombo-embolic risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-CVA) [J]. European journal of heart failure,2015,17(8):837-845.



image.png



声明:脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、脑医咨询所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。未经许可,禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用,亦须注明来源。欢迎转发、分享。