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颅底恶性肿瘤切除+游离瓣修复1例

2021-02-09 万经海

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由中国医学科学院肿瘤医院神经外科的万经海教授医师带来的:颅底恶性肿瘤切除+游离瓣修复1例,欢迎阅读、分享。


简要病史

女性28岁于2016年因左侧眼眶肿物于行手术治疗,术后病理提示为恶性神经鞘瘤,并于术后放疗;2018年患者肿瘤复发,并再次行手术治疗,术后病理提示为炎性肌纤维母细胞瘤,并于2019年再次复发,再次手术治疗;2020-08患者肿瘤再次复发,并侵犯颅底,再次手术后患者行基因检测,于2020-12初开始口服克唑替尼靶向治疗,2021-01除患者左侧眼眶处肿物再次复发,肿瘤生长速度较快,并出现肿物破溃流脓(图1)。CT及MRI可见巨大肿瘤累及并破坏上颌窦、蝶窦、筛窦、眼眶骨质及前颅底等骨质(图2)。



图1


图2


手术计划

虽有颅底骨质破坏,但肿瘤侵犯颅内较少,有望根治性切除肿瘤。肿瘤切除范围应包括左眶内容物、左侧鼻、左侧部分上唇、上颌窦、蝶窦、筛窦、眼眶及颅底骨质。肿瘤切除后,力争做到周围皮肤及软组织切缘阴性。因皮肤破溃,肿瘤切除后面部组织缺损需要股外侧游离瓣修复,具体包括用皮肤修复口腔及鼻腔粘膜,以大块组织填充术腔,大块皮肤覆盖外表皮缺损。手术需要神经外科、头颈整形外科共同完成。


手术结果

手术分两组进行,神经外科万经海团队切除肿瘤,头颈整形安常明团队取左侧股外侧带血管蒂肌皮瓣(图3)。整块切除肿瘤(图4),主要部位肿瘤切缘术中冰冻检查均干净(图5)。游离瓣能很好地修复左侧鼻腔、左侧上唇、上颌窦及眼眶部软组织巨大复合性缺损(图6,7)。术中失血800ml。


图3


图4


图5


图6


图7


讨论

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)是一种罕见的交界性间叶组织源性肿瘤,指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤,首次在肺部观察到,并由Brunn在1939年描述。病因与发病机制目前尚不清楚,文献报道一些炎性肌纤维母细胞瘤的病例被认为是传染病、异常修复、病毒或特殊细菌感染、外科手术后过度的炎症反应所致,其中一些与其他恶性肿瘤或自身免疫性疾病有关;分子生物学研究发现大约50%的IMT患者染色体2p23位点的间变性淋巴瘤激酶受体酪氨酸激酶(ALK)基因异位激活,导致ALK蛋白过度表达。


IMT可发生于任何年龄,主要发生在儿童和年轻人,也可发生于全身任何解剖部位,包括胸、肺、腹部软组织、盆腔、泌尿生殖道、骨骼、周围神经、眼眶等。随着研究的进展,IMT被世界卫生组织归类为中间生物学潜能的实体肿瘤,具有局部复发和远处转移的潜力。临床及影像表现为侵袭性占位肿块,组织形态多样,极易误诊为恶性肿瘤而导致不当治疗。因IMT的罕见性质,现还没有统一的临床管理指南,完全手术切除是首选的治疗这种疾病的方案,姑息切除术后可辅助化疗、放疗、非甾体抗炎药物、生物靶向药物(克唑替尼)等综合治疗。


本例基本上反映了伴有皮肤破溃、术后有软组织缺损的颅底恶性肿瘤常规诊疗原则和方法。敬请读者批评指正。


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