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椎管内马尾神经海绵状血管瘤病例分享

2021-02-12 蒋磊 梁强 胡宏康 卢成寅 胡国汉

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由蒋磊教授带来的椎管内马尾神经海绵状血管瘤病例,欢迎观看、分享。

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海绵状血管瘤(cavernous angioma,CA)是一种少见的中枢神经系统血管畸形。脊柱海绵状血管瘤主要发生在椎体内,只有3-5%完全位于椎管内,发病率占所有脊髓血管异常的5-12%。


本病例为一例起源于L2-3节段马尾神经根的海绵状血管瘤(cavernous angioma of the cauda equina),患者为26岁青年女性,表现为间歇性腰痛伴双下肢放射痛2年,突然加重一周。既往按“腰椎间盘突出症”保守治疗,症状时有缓解,但近期突然加重,小便正常,有多年便秘史。神经系统检查显示双下肢近端及远端肌力4级+,深浅感觉正常,肌张力不高,双侧直腿抬高试验(+),鞍区感觉稍减退。


腰椎MRI显示圆锥下方L2-3水平的肿块,T1加权像等低信号,T2加权低信号,增强扫描未见明显强化,瘤周血管影,脊髓栓系表现。脊髓血管造影未发现血管异常。



手术中发现病变被马尾神经包绕,呈暗红色,血供丰富,部分明显卒中。




切除病变,保持了神经根的结构完整性。



组织病理学检查证实为海绵状血管瘤。



患者术后诉疼痛即刻缓解,左下足内侧三趾感觉仍有麻木感,双下肢近端远端肌力正常,大小便正常。



总结及文献回顾:

1. 发生在马尾部的CA罕见,文献多数为个案报道,北京天坛医院于2014年在NeurolMed Chir(Tokyo)杂志报道了迄今为止最多数量(10例)马尾神经海绵状血管瘤系列病例[1]。CA的临床症状主要可以表现为慢性症状:邻近神经根受压(腰背痛、坐骨神经痛、下肢运动障碍、括约肌功能障碍),或者肿瘤卒中引起的急性症状如蛛网膜下腔出血(头痛、项强直、呕吐)、马尾神经功能障碍等。在肿瘤卒中或者SAH病例中,腰穿脑脊液化验可有阳性结果。


2.MRI最具诊断价值,由于血流、血铁血黄素沉积和钙化,导致CA不同的MRI表现。最具特征性的MRI表现是病灶周围含铁血黄素沉积的低信号环。此例患者由于急性肿瘤卒中,影像学表现主要为肿瘤卒中,掩盖肿瘤本身特征,切除后病检明确为CA。


3.CA最佳治疗策略是整块手术切除,因为其起源于软膜下血管组织,通常不含任何神经组织。但CA和神经根之间可以形成致密的粘连,手术中保护神经根是避免术后神经功能缺损的关键。宣武医院神经外科建议在急性期之后进行手术,此时含铁血黄素环在病变周围提供了一个边界,有助于避免对马尾神经的进一步损害[2]。在本病例中,由于肿瘤卒中无法在术前明确肿瘤性质,入院完善相关常规检查后即进行了手术。术中CA与马尾神经有粘连,但大部分边界都可以分离,因此可以保持安全的手术界面,术后没有严重的神经功能障碍。


参考文献:

1.Cavernous angiomas of the cauda equina:clinical characteristics and surgical outcomes. Yang T, Wu L, Yang C, Deng X, Xu Y. Neurol Med Chir (Tokyo). 2014;54(11):914-23. doi: 10.2176/nmc.oa.2014-0115. Epub 2014 Oct 31.

2.Cavernous angioma of the cauda equina: a case report and systematic review of the literature. Nie QB, Chen Z, Jian FZ, Wu H, Ling F. J Int Med Res. 2012;40(5):2001-8.doi: 10.1177/030006051204000542.



作者简介

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蒋磊  副教授

上海长征医院神外二科

上海长征医院神经外科医学博士,副主任医师、副教授,硕士研究生导师。任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年委员,上海医学会神经外科专委会青年委员,上海市抗癌协会神经肿瘤分会委员,上海市医师协会神经外科医师分会委员。长期从事神经外科临床工作,主攻颅脑肿瘤的显微手术治疗,在脑和脊髓肿瘤特别是颅底肿瘤的显微外科和内镜手术积累了丰富的治疗经验。承担多项国家自然科学基金项目研究,以第一作者或通讯作者发表SCI论文20余篇。获军队医疗成果二等奖、军队医疗成果三等奖各1项。


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