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龚德山教授团队:胼胝体全段切开治疗难治性癫痫病例分享

2021-01-25 龚德山

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由上海德济医院癫痫中心龚德山教授团队带来的:胼胝体全段切开治疗难治性癫痫病例分享。欢迎阅读、分享!
本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师,张翠荣副主任医师,龙绮婷副主任医师提供,张玮博士,刘兴洲教授指导。欢迎阅读、分享!


病例简介


女性患者,2岁6月。

7月龄首次起病,表现为:点头,耸肩,双上肢外展,持续时间约1-2秒,成组出现,5-30余次/组,3-6组/天,发作的时间规律性:醒后多发,严重时表现为低头、弯腰,持续时间2-4秒,10-20次/日,站立状态下可出现跌倒。母孕期:母G2P2,第二胎,母孕年龄34岁,母孕期基本正常。足月剖宫产,出生体重:3.5kg。出生时无缺氧窒息史,出生后第1周内出现轻微黄疸,1周左右消褪。否认高热惊厥史,否认脑炎、脑膜炎史。

生长发育:2月龄会抬头,4月龄会翻身,6月龄会坐、会爬,可追声、追物,可逗笑。6月龄后认知功能倒退,不会追声追物,一直不会讲话,不认人,跟父母亲无亲密感,对声音刺激无反应,不会模仿,与外界交流极少,目前能无意识发音“aa、mama”;1岁6月龄会走路,目前行走不稳,多动。

治疗经过:曾应用ACTH(短暂有效)、妥泰、德巴金、开浦兰、氯硝西泮等药物,均未得到有效控制,在宝宝1岁时开始生酮饮食,发作次数略有减少,发作程度较前有减轻,但智能发育不明显。坚持了半年后,仍是每日发作,对声音刺激无反应,不会模仿,无意识发音“aa、mama”,对父母有亲近感,走路不稳,频繁跌倒。曾经在2月龄会抬头,4月龄会翻身,6月龄会坐、会爬,可逗笑的宝宝,6月龄后生长发育较前几乎未再进步。现在2岁半的宝宝目前不认识家人,对声音刺激无反应,不会模仿,无意识发音“aa、mama”,走路不稳,频繁跌倒。


术前检查



脑电图(清醒期、术前)


脑电图(睡眠期、术前)


术前磁共振:广泛脑皮层发育不良,右侧额部重


术前PET—CT双侧后头部广泛低代谢


患者病史特点:


1. 多种癫痫发作方式,视频脑电图监测中记录到强直发作、失张力发作、强直-失张力发作。


2. 而且发作频率多达每日上百次。


3. 认知功能发育严重落后,经常性跌倒,甚至导致外伤。


4. 经过系统药物和生酮饮食治疗,疗效不好。

考虑患者为癫痫脑病,多种发作形式,有明确强直-失张力发作,决定做胼胝体全段切开。


术后情况


术前、术后影像比较


术后恢复:第一,术后至今一年,家人没有发现患儿出现癫痫发作。第二,患儿生长发育有明显进步,听到家人说“欢迎”可做出“鼓掌”的动作;听到“再见”可以挥挥小手;看到家人在身边,有了一些亲密的动作,以及情绪反应。行走方向性改善,前后倾倒的情况明显减轻,未再出现跌倒和外伤情况。第三,复查脑电图发现,患儿出现了正常孩子该有的生理节律,双侧后头部可见7-8次/秒后头部节律,间歇期癫痫样放电局限在双前头部,右侧著。


脑电图(清醒期、术后)


脑电图(睡眠期、术后)


讨论


胼胝体是双侧大脑半球主要的联系纤维,胼胝体切开术1940年由Wagenen和Herren首先用于治疗药物难治性癫痫。胼胝体切开术通过切断胼胝体阻断大脑间联系,将癫痫放电局限于一侧大脑半球,使得两侧脑细胞的同步放电变为非同步放电,提高癫痫发作的阈值,从而达到减少甚至终止癫痫发作的效果。传统的手术学上都是胼胝体前部切开和胼胝体后部切开,很少有人提及胼胝体全段切开,传统观念认为胼胝体是不能一期全部切开的,切开后会导致严重的缄默,左右大脑半球失联合。另外一方面从外科操作上一个切口全部切开也比较困难。近三年我们中心选择了2-12岁的难治性癫痫患者,大部分都是癫痫脑病,认知功能发育明显落后的。做了余40例胼胝体全段切开,未发生严重的缄默,失联合综合征,部分患者术后发作完全消失,认知、语言在术后一年随访较术前明显提升。


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