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垂体肿瘤系列精选病例(五)丨鞍区血管球瘤

2020-12-04 吴哲褒

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期待已久的垂体肿瘤系列精选病例讨论又与大家见面了,来看吴哲褒医疗组的第五个病例。
今日与大家分享的是由上海交通大学医学院附属瑞金医院垂体/泌乳素瘤诊治中心吴哲褒医疗组带来的:垂体肿瘤系列精选病例(五)——鞍区血管球瘤,欢迎观看、分享。


 病史简介 


患者,男,69岁,因“发现鞍区占位5年余,右眼视力下降3月余”就诊于我科门诊。患者5年前因“垂体功能减退症”于我院内分泌科住院治疗,住院期间查垂体增强MRI提示垂体大腺瘤,大小约2.10*1.45cm(图1),考虑无功能垂体腺瘤。患者当时未予手术治疗,出院后一直口服氢化可的松25mg,早1片,晚0.5片。期间,患者定期内分泌科门诊随访,病情无明显变化。3月前患者突感右眼视力下降,急查垂体增强MRI提示鞍区占位,大小约3.7*3.5*2.4cm,拟垂体大腺瘤伴出血及囊变(图2)。为进一步手术治疗,收治我科。术前查激素水平提示血皮质醇(8时)为0.54μg/dl,余各项激素均在正常范围内。


完善术前检查,排除手术禁忌症后于2019年10月31日行神经内镜下经鼻蝶鞍区肿物切除术。术中广泛磨除鞍底骨质,脑针穿刺见暗红色血液流出;剪开鞍底硬膜即见大量静脉血涌出,肿瘤质软、色灰白、血供极其丰富;手术沿下方、右侧、左侧、上分的顺序刮除肿瘤,肿瘤边界尚清,但是出血明显,切除过程中采用明胶海绵+流体明胶压迫止血(图3)。肿瘤切除后鞍隔清晰可见,少量脑脊液渗漏给予修补。肿瘤快速刮除历时30分钟,出血约2000ml,输RBC 6U、血浆900ml,冷沉淀10U。考虑肿瘤质地、血供等并非传统意义垂体腺瘤,术后患者安返病房后,于局麻下行DSA检查,提示左侧颈内动脉造影术区少量染色,未见假性动脉瘤。术后患者主诉右眼视力较术前明显缓解,无脑脊液鼻漏,予常规对症治疗,6日后出院。


组织病理学检查提示:“鞍区肿瘤”结合形态及免疫组化标记结果符合血管球瘤,细胞形态温和,核分裂罕见(图4A)。


免疫组化结果提示:Vimentin(+)(图4B),SMA(+)(图4C),SYN(+)(图4D),h-caldesmon(+)(图4E),Desmin(少量+)(图4F),AE1/AE3(-),Pit-1(-),ER(-),CgA(-),SF-1(-),T-pit(-),S-100(-),GFAP(-),EMA(-),STAT-6(-);PAS(-),Collagen IV(+)(图4G);CD34(血管+)(图4H)。


图1. 患者5年前垂体增强MRI影像。(A)冠状位平扫MRI;(B)矢状位平扫MRI;(C)冠状位增强MRI;(D)矢状位增强MRI。


图2. 患者术前垂体增强MRI影像。(A)冠状位平扫MRI;(B)矢状位平扫MRI;(C)冠状位增强MRI;(D)矢状位增强MRI。


图3. 内窥镜下术中照片。(A)镜下见肿瘤组织质软,色灰白,血供丰富;(B)止血同时逐步取出肿瘤;(C)肿瘤切除干净,鞍膈塌陷。


图4. 肿瘤标本病理及免疫组化结果。(A)肿瘤形态学;(B)Vimentin染色阳性;(C)SMA染色阳性;(D)SYN染色阳性;(E)h-caldesmon染色阳性;(F)Desmin染色阳性;(G)Collagen IV染色弱阳性;(H)CD34染色阳性。


 讨 论 

 

血管球瘤起源于正常血管球变异的平滑肌细胞,是一种罕见的具有器官样结构的间叶肿瘤,96%发生于手指末端,且基本集中于甲床下区域。血管球瘤最早由Wood教授于1812年报道,而Masson教授于1924年对其进行了相对完整的描述,指出其起源于神经肌动脉体,并首次提出“血管球瘤”这一术语。1951年,Kay教授等首次报道了1例非指端血管球瘤:胃血管球瘤;此后纵隔、阴茎、神经、骨及肺等组织也相继有报道。


血管球体由血管球细胞、血管结构和平滑肌组织构成,根据其构成比例不同,具体可细分为经典性、球血管瘤及球血管肌瘤3种亚型。据报道,血管球瘤可发病于任何年龄段,但20-40岁成年多见。此外,Beaton等提出非指端血管球瘤在男性中更常见,而此例患者恰巧为男性。根据其生物学行为可分为良性、恶性潜能未定和恶性。WHO软组织肿瘤分类(2013) [1]中恶性血管球瘤的诊断标准只需具备以下任何一项:①肿瘤细胞核异型性显著和任何数量的核分裂象;②有病理性核分裂。除肿瘤细胞核多形性外,如肿瘤具备下列指标中的任何一项,应当诊断为恶性潜能未定的血管球瘤[2]:①体积>2cm,且位置较深;②存在非典型核分裂,且核分裂>5个/50HPF;③细胞呈现圆形或梭形,且有显著异型性;④包膜外及周围组织肿瘤细胞浸润,且常有良性血管球瘤成分。鉴于该例患者肿瘤直径>2cm,位于颅内,且发生部位深在,生物学行为不确定,考虑诊断为恶性潜能未定的血管球瘤。


由于生于甲床外的血管球瘤极为罕见,且临床表现及相关辅助检查缺乏特异性,其诊断往往依赖于术后病理及免疫组化,因此在临床诊断上更需谨慎。考虑到血管球瘤其内部充满了阻滞的血液,这些血液在T1及T2WI上可表现近水相特征。此外,由于血管球瘤病理上以毛细血管及扩张的小静脉为主,增强后具有较强的顺磁性,有明显所谓周围组织的弛豫时间,故与上述瘀滞血液成分混合后,能够使T1时间显著缩短,在TSE FS T1W1增强上表现为明显的强化。再者,血管球瘤具有边界清楚的包膜,在T2WI上可呈现线状低信号影。当具备上述影像学特征时需考虑血管球瘤可能,建议进一步行DSA检查。此例患者术前垂体增强MRI可见肿瘤边界清楚,有明显包膜,T1混杂低高信号,T2混杂等高信号,且增强后存在部分明显强化的肿瘤组织,因此需考虑血管球瘤可能。


针对血管球瘤,特别恶性潜能未定的血管球瘤,首选手术切除[3,4]。本例患者我们采用神经内镜经鼻蝶入路,然而不同于位于鞍区的其他实质性“真性肿瘤”,血管球瘤其本质是间充质血管瘤。术中我们发现其质地软,血供丰富,极易出血,加之经鼻术野狭窄和出血情况下内镜本身不易操作性,导致手术难度大。所幸的是,在麻醉科和血库的保驾护航下,我们“一寸山河一寸血”沿各个方向在止血的同时全切肿瘤。在后期长达一年的随访时间中,未发现肿瘤复发及转移。


总而言之,该病例提醒我们对于鞍区占位病变,应把血管球瘤作为鉴别诊断。特别当MRI检查显示为T1低信号、T2混杂高信号且界限较清的肿物时,需考虑血管球瘤可能,可术前行DSA检查,盲目手术可能会导致灾难性后果。治疗上,手术切除仍为首选,但需充分做好术前准备,如大量备血、术前沟通等,必要时可行术前介入栓塞等。


参考文献


1. Chung DH, Kim NR, Kim T, et al. Malignant glomus tumor of the thyroid gland where is heretofore an unreported organ: a case report and literature review. Endocr Pathol. 2015, 26(1): 37-44.

2. Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol. 2001, 25(1): 1-12.
3. Netscher DT, Aburto J, Koepplinger M. Subungual glomus tumor. J Hand Surg Am, 2012, 37 (4): 821-823. 
4. Giugale JM, Fowler JR. Glomus tumors: a review of preoperative magnetic resonance imaging to detect satellite lesions. Orthopedics. 2015. 38 (10): e888-e890.



吴哲褒

上海交通大学医学院附属瑞金医院主任医师、教授、博士生导师

 
瑞金医院垂体/泌乳素瘤诊治中心主任、瑞金医院神经外科副主任、中国脑垂体基金主席、中国医师协会内镜医师分会第一届神经内镜专业委员会委员、中国神经科学协会神经肿瘤分会委员、中国抗癌协会专业委员会委员、中国医师协会神经外科分会青年委员会委员、上海市医学会神经外科专科分会第九届委员会委员、中华医学杂志英文版编委。
 
至今以第一作者和通讯作者已在国外专业权威杂志发表SCI论文40多篇,如《Nature communications》、《Autophagy》、《Neurology》、《JCEM》、《Journal of Neurosurgery》、《Neurosurgery》、《Neuro-Oncology》、《Cancer Letters》等杂志,累计影响因子超过170分,他引超过500余次。主持国家自然科学基金(五项)、浙江省自然科学基金杰出青年项目等10余项。曾获“王忠诚中国神经外科医师年度奖”;浙江省卫生高层次创新人才和浙江省自然基金杰出青年;上海杰出青年医学人才和上海市优秀学术带头人。在垂体腺瘤的内镜微创手术及药物治疗方面颇有建树,主持的两项成果分获浙江省科学技术奖二等奖和三等奖。


门诊信息

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温州门诊时间:每月第二个周六 

预约电话:0577-67329705

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