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钟书教授专栏丨中枢重症第28期:低压性脑积水

2020-11-20 钟书

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低‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍压性脑积水指在颅内压明显低于正常水平时出现脑室扩大及症状性脑积水表现的一种特殊类型脑积水。

低‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍压性脑积水(low spanssure hydrocephalus,LPH)

指在颅内压明显低于正常水平时出现脑室扩大及症状性脑积水表现的一种特殊类型脑积水。


发病机制:脑组织顺应性变化导致颅内压力、容积曲线改变以及脑组织渗透性增加引起间质性脑水肿。

机理?






患者,男,77岁,神志淡漠,四肢无力1月美敦力抗虹吸 1.5


术后4W,症状无改善 1.5→1.0


术后近6W,症状无改善

1.0→0.5神志逐渐好转



脑积水的核心问题?


脑顺应性(Intracranial compliance)指脑组织在受到压力作用下的可压缩性,它反映了颅腔内容积的代偿机能。










定义

· 头痛等症状和体征,且脑室扩大伴脑室压力低或负压(<60mmH2O)
· V/BP,正常值<25,轻型脑积水26~40%,中型脑积水41~60%,重型61~90%,特重型>90%
· 包括大骨瓣减压综合征、头皮切口陷入综合征



发病率

不详。易漏诊或误诊

Flippidis(2011)估计0.3%(20/7500脑积水分流病人)

Akins 2011 0.3% (4/102 SAH脑积水)

澳大利亚:1/380,250人▪年(Hunn 2014)


常见病因

颅脑外伤后

蛛网膜下腔或脑室出血后

脑膜炎后

开颅(后颅)术后

大脑半球切除术后

全脑放疗术后


临床表现

发生发展隐匿

头痛、呕吐等(与体位无关)

运动或感觉功能障碍

意识改变

脑疝

颅内压↓



鉴别诊断


椎管脑脊液漏性低颅压


患儿,男,10岁,凤凰管低压 

术后近10年,班长,学习年级第一

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小脑室综合征:ICP↑或ICP↓,脑室小


过度引流VP导致颈髓压迫症(Miyazaki综合征):ICP↓,四肢痉挛瘫



脑组织特性


Monro-Kellie定律

黏弹性双相特性:弹性、顺应性

脑膨胀性(Brain turgor):不可压缩

脑脊液、静脉血、细胞外液、动脉血


发生机制


经皮层压(TMP)=Pv-Pcsas

正常为0


脑脊液产生、通路和吸收

(传统观点)



Louveau A,Nature 2015


脑脊液产生、通路和吸收(新观点)

产生和吸收:CNS毛细血管、AQP起关键作用、淋巴系统

150ml CSF,300ml组织间液ISF



阻塞,CSF漏


蛛膜下腔漏→ Pcsas ↓

CSF回流、吸收障碍→CSF积聚脑室,Pv ↑

Pv> Pcsas → 脑缺血缺氧→ 脑萎缩→ 脑室大,脑顺应性↓


经皮层压(TMP)= Pv - Pcsas 

使Pv ↓(EVD,ETV,VP),Pcsas ↑(补漏口,通阻塞)

颈(腹)围+补液、头低脚高:静脉压↑ →脑膨胀,粘弹性↑


脑室外引流


引流高度须有脑脊液流出而定(位于或低于外耳道水平,0~5cmH2O);

临床改善,脑室缩小:2~4cm/d×2~3d;

恢复脑膨胀性平均需22.2d;

达低或中等压力分流管水平,换永久分流管拔除EVD;

缩小脑室(CT证实),伴NS改善为第一步,稳定是第二步,达到分流重置为最后一步。


加速EVD起效

EVD长期并发症多

加速法:颈(腹围)、ETV、低压VP+腹腔管增粗、加泵、脑室胸腔分流


颈围(腹围)

压迫颈静脉,增加颅内静脉压力

颅内蛛网膜颗粒吸收CSF↓,促使CSAS压力↑

暂时逆转ICP↑症状和缩小脑室

年青人较老年人好



内镜第三脑室造瘘(ETV)

建立脑室-蛛网膜下腔通道

促进Pv=Pcsas

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寻找和修补瘘口

小瘘口,经上述处理多自愈合(EVD后ICP压力<漏口压)

大瘘口须修补:CT或MRI,开颅切开周边




抗虹吸+无瓣VP+加粗腹腔管

17y♂,NF Ⅰ型伴导水管狭窄脑积水

2y时VP



脑动脉瘤出血后

· 56y♂,术后脑积水分流,14m后头痛、意识↓,数次调整VP测ICP<0。

· 修补戴颈围,VP远端加负压泵

· 根据病人意识和CT,压15次/h(夜间延长)。12m后不需压泵




慎用腰穿和LP


发病机制不同术后鼻漏和常压脑积水

诱发颞叶疝、小脑扁桃体下疝


颅骨修补


改善颅骨缺损综合征和低颅内压表现和CBF

指征和时间(伤愈后1~2月,感染、脑肿胀和脑积水除外)


预后

预防比早诊治好

早发现、预后好

慎LP和盲目VP

正确EVD,预后好

早起ETV,预后好

报告12例均康复。Lesniak等10例,8例康复,Clarke等2例均差,Hamilton等?死亡(10%)



病情介绍


患者,女,39岁

脑积水术后3年,头晕呕吐20天,昏迷3天入院

NS:浅昏迷,GCS7分E1V1W5,疼痛刺激定位,无法对答,查体不能合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射迟钝;四肢肌力无法配合检查、肌张力大致正常

BP:108/74mmHg

既往:2012年09月份在灵山县人民医院行引产术及产后子宫破裂修补术


2015-1-30  CT

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2015-1-31


腰穿测脑压70mmH2O





引流  OR  分流?



2015-1-31

今天13:00送手术室在局麻下行左侧脑室额角穿刺外引流术。


2015-2-1

神志清醒,GCS评分E3V4W6=13分,言语欠清,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射迟钝;四肢肌力肌张力大致正常,生理反射存在,病理反射未引出。


2015-2-2  MRI

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分流管选择


中低压70

腰穿脑压70;

引流管液面低于外耳道水平;

夹管半小时呕吐;


2015-2-5  脑室腹腔分流术


取右侧侧脑室枕角穿刺点,尝试了3次仍未穿刺成功。重新消毒铺巾,改穿刺左侧额角,失败。


快速输注生理盐水1000ml,等待1个半小时,再次由额角穿刺,可见清亮脑脊液流出,继续深入至皮层下约7cm。接引流阀埋于左侧头顶皮下固定。按压引流阀见引流管末端有脑脊液流出。末端置腹腔。缝合头皮及腹部切口。


2015-2-5  CT

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2015-2-9  CT

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再次出现呕吐。换泵?


2015-2-11 


腰穿测脑压60mmH2o


困惑?



男,57岁,

动脉瘤术后

腰穿压力110mmH2O


美敦力中压分流管

术后1周


术后2周


结扎腹腔端

外引流术后3天


换美敦力抗虹吸阀

术后2周

2.0→1.5


二次术后4周

1.5→1.0


二次术后6周

1.0→0.5

症状改善!


发生机制?



蛛膜下腔漏→ Pcsas ↓

CSF回流、吸收障碍→CSF积聚脑室,Pv ↑

Pv> Pcsas → 脑缺血缺氧→ 脑萎缩→ 脑室大,脑顺应性↓


个人的观点


1、淋巴途径漏造成的低压性脑积水是低压性脑积水的一种特殊类型;临床罕见,容易漏诊。


2、临床上低压性脑积水并不少见,其大部分是由脑顺应性差引起。


处理


可调压VP

LP?



病情介绍


男,74岁

颅脑外伤术后3月

神志淡漠,混合性失语,不能对答,反应迟钝,查体不配合,GCS评分E4V2M5.


2013-12-25  CT

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24/12  60mmH2O


26/12  70mmH2O


2013-12-26  MR

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无全脑膜增强,排除椎管脑脊液漏


2014-1-3

颅骨修补+脑室腹腔分流


枕角穿刺点:枕骨隆突上7cm、旁开3.0cm

初始调压为90mmH2O,泵室两接头处用丝线结扎。

钛网与颅骨敷贴紧密后予8颗钛钉固定。置帽状腱膜下钛网外引流管一根,分层缝合头皮,引流管接负压袋。


2014-1-4  CT

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2014-1-9  CT

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16/1 脑室腹腔分流管腹腔端松解术


17/1 调整分流阀压力为80mmH2O


20/1 出院 GCS11分


2014-2-25  CT




脑室继续扩大;调压60


2014-2-28  X


症状无好转,60


2014-4-15  CT

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小结

1、临床上低压性脑积水并不少见,但容易忽略,其大部分是由脑顺应性差引起。
2、淋巴途径漏造成的低压性脑积水是低压性脑积水的一种特殊类型;临床罕见,容易漏诊。
3、用容积压力曲线判断低压性脑积水患者的脑顺应性可能是错误的,也可能带来风险。


作者简介


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钟书广西壮族自治区人民医院神经外科神经副主任医师,重症组组长,脑脊髓血管病二组组长。


现任中国卒中专科联盟第一届全国委员、中国医师协会第一届神经介入委员会委员,国家卫生健康委脑卒中防治专家委员会第一届出血性脑卒中介入治疗专业委员会委员,国家卫生健康委脑卒中防治专家委员会督导专家,中国卒中大会学术委员、中国老年保健医学研究会脑卒中防治分会委员,中国生命关怀协会理事,中国生命关怀协会脑卒中救治及康复照护专业委员会常务委员,中国人体健康科技促进会临床神经科学技术转化专业委员会委员,第二届中国神经外科重症管理协作组委员,广西卒中专科联盟副主席兼秘书长,美国神经介入(JNIS)杂志中文版编委,神经介入资讯编委。主持了省级两项科研课题:广西科技厅青年基金《脑脊液循环的动力学研究》、广西科技厅自然基金《超早期支架辅助治疗破裂性宽颈颅内动脉瘤研究》,先后参加国家九五~十三五科技支撑项目,以及参与省级科研课题十多项,发表学术论文十余篇。获广西科技进步奖三等奖一项,广西卫生适宜技术推广奖二奖两项、三等奖两项。获广西区直机关青年岗位能手、广西优秀青年志愿者等荣誉称号。


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