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无牵开器前纵裂入路切除钙化显著的颅咽管瘤

2020-11-12 夏成雨

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颅咽管瘤虽为先天性良性肿瘤,但由于生长位置特殊,位于极其重要的下丘脑垂体部位,导致其全切根治率低,术后易发生严重并发症而致死或致残。

颅咽管瘤虽为先天性良性肿瘤,但由于生长位置特殊,位于极其重要的下丘脑垂体部位,导致其全切根治率低,术后易发生严重并发症而致死或致残。由于肿瘤生长方向、速度等不同,就医时个体表现不一。未成年患者要考虑生长发育问题,育龄期妇女需考虑生育问题,老年患者是否必须接受手术问题等。必须根据肿瘤囊性或实性、钙化程度、大小、患者年龄、是否生育、术者经验等因素综合考虑治疗方案,手术还是观察、如何手术等,以保证患者利益最大化。手术方式包括:经鼻蝶内镜、不同入路开颅手术、抑或囊腔穿刺引流等。


如何利用现有的医疗设备如神经内镜、显微镜等结合显微技巧全切除该肿瘤,并最大程度保存或改善患者生存质量,一直是全世界神经外科医生的难题。即使术者认为术中全切肿瘤,术后短期影像检查未见明显肿瘤残留的,也不能肯定为全切,需要长期的随访验证!需要注意不能盲目追求全切,造成患者死亡或者生活质量严重低下。


在此回顾报告2例选择显微镜下手术切除的钙化显著的颅咽管瘤,均采用单侧骨瓣开颅额底前纵裂入路,术中全程不使用牵开器,术后恢复良好,磁共振随访分别为术后17月,术后3月。是否复发需要更长期的随访(术者:夏成雨)。


病例一

男性,11岁,“双侧视力下降半年,加重伴阵发性头痛1月”于2018年3月4日入院。入院体检:双侧视力眼前50cm指数。


入院后头颅CT如下:


见肿瘤显著钙化,伴梗阻性脑积水


外院头颅磁共振平扫如下:


入院后头颅磁共振增强如下:




术中注意寻找及保护肿瘤界面,减少残留可能,镜下分块全切肿瘤。


下图可见肿瘤包膜上的小血管




术后11天复查头颅CT如下:


手术前后头颅CT对比如下:


术后病理如下:


术后3天状态良好。


术后视力渐好转。有发热,经腰池引流、抗感染,术后18天顺利出院



术后定期门诊随访,状态良好。


术前、术后17月磁共振对比如下:


术后4月及17月门诊时照片



家长反映其成绩“班级前三名左右”



病例二

男性,49岁,“头痛5年、双眼视力下降1年余,加重1月”于2019年6月15日入院。无尿崩。5年前曾因头痛发现鞍区较小肿瘤,当地医生建议观察(5年前影像资料丢失)。高血压病史3年多。入院时体检:左眼眼前30cm数指,右眼1.0.双颞侧偏盲。


头颅CT如下,见显著钙化的肿瘤:



头颅磁共振增强如下:




手术前后头颅CT对比如下:



术前、术后3月磁共振对比如下:

1.   T1矢状位增强对比如下:

垂体柄前方增强信号为血管影,可见保存的垂体及垂体柄



2.  T1冠状位增强对比如下:


3.   T1水平位增强对比:


4.   T2对比:


术后3月门诊,状态良好,视力好转



术者简介


图片1.png

夏成雨 

临床医学博士,主任医师,安徽医科大学副教授,皖南医学院兼职教授,安徽医科大学及皖南医学院硕士生导师,安徽省博士后流动站导师。


中国科学技术大学附属第一医院南区(安徽省脑科医院、安徽省心血管病医院)副院长,分党委委员。中国科大附一院神经外科颅底及脑干肿瘤外科主任,院杰出技术骨干,学科带头人后备人选。2019年获评安徽省第八届“省直机关十大杰出青年”,2017-2019年连续3年获评由中国社会科学院健康业发展研究中心、好大夫在线联合评选的全国神经外科“年度好大夫”。现任中华医学会神经外科分会青年委员,中国垂体腺瘤协作组全国委员、中国医师协会神经修复学会下丘脑垂体损伤功能重建与修复学组委员。安徽省医师协会神经外科学分会常委、省医学会神经外科分会青年委员,曾任中国医师协会脑胶质瘤专家委员会全国委员。


1999年本科毕业于安徽医科大学临床医学专业,同年进入安徽省立医院工作,2006年考入复旦大学华山医院神经外科,硕博连读5年,2011年毕业后受邀回安徽省立医院工作至今。


曾以临床访问学者身份先后公派赴世界著名的美国梅奥医学中心(Mayo Clinic)总部神经外科和美国凤凰城Barrow 神经研究所(Barrow Neurological Institute,BNI)学习,以及德国鲁尔大学附属医院、德国Greifswald大学附属医院神经外科学习。


擅长各部位颅脑及椎管肿瘤手术,尤其是疑难复杂颅底及脑深部肿瘤显微外科手术、大静脉窦旁脑膜瘤全切除手术;烟雾病联合搭桥手术;颈动脉内膜剥脱术。


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