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7例恶性颅咽管瘤病例报道

2020-11-09 姬康祁 徐涛

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恶性颅咽管瘤极罕见,常由良性颅咽管瘤转变而来。

北京天坛医院神经外科的Fang Wang等对2013年至2018年收治的7例恶性颅咽管瘤的临床表现、影像学特征、治疗和预后进行回顾性分析,结果发表在2020年3月的《World Neurosurgery》在线。


——摘自文章章节

【Ref: Wang F, et al. World Neurosurg. 2020 Mar;135:e194-e201. doi: 10.1016/j.wneu.2019.11.111. Epub 2019 Nov 27.】


研究背景



恶性颅咽管瘤极罕见,常由良性颅咽管瘤转变而来。恶性颅咽管瘤的非特异性临床症状,包括头痛、视觉障碍、内分泌功能紊乱和多种颅神经功能麻痹,影像学特征与良性颅咽管瘤高度相似,因此在临床鉴别诊断上具有挑战性。北京天坛医院神经外科的Fang Wang等对2013年至2018年收治的7例恶性颅咽管瘤的临床表现、影像学特征、治疗和预后进行回顾性分析,结果发表在2020年3月的《World Neurosurgery》在线。


研究结果



7例患者均在40岁前确诊,以男性为主。2例为原发性恶性颅咽管瘤,5例由良性颅咽管瘤多次复发转恶性,其中3例有放疗史。确诊时临床症状如下:7例(100%)均头痛;6例(85.7%)视野缺损或视力下降,其中2例视力完全丧失;5例(71.4%)腺垂体功能障碍,4例垂体功能低下,1例低皮质激素血症;4例(57.1%)尿崩症。
 
影像学检查显示,肿瘤均在鞍区、鞍上区或鞍旁区,可强化,侵犯视交叉、海绵窦、蝶窦、第三脑室和深部脑组织。肿瘤以实体成分为主,可有囊性变;体积34.27cm³-154.74cm³,3例>100cm³。2例肿瘤手术全切除,3例近全切除,1例经蝶窦手术切除(图1)。病理学检查诊断为恶性颅咽管瘤。


图1. 3例恶性颅咽管瘤患者的MRI表现。A-D.由良性颅咽管瘤转变为恶性颅咽管瘤:A、B为MRI增强成像显示鞍区、鞍上区和鞍旁区强化肿块,侵犯双海绵状窦;C、D为术后MRI检查;E-H.原发性恶性颅咽管瘤:E、F为MRI增强成像显示鞍区、鞍上及右侧基底节区混杂强化、伴囊变的实性肿块;G、H为术后MRI;I-L为经蝶手术患者的术前(I、J)和术后(K、L)MRI。


结论



作者认为,年轻人、鞍区巨大肿块、尤其是多次复发的颅咽管瘤和有放射治疗史,应高度怀疑为恶性颅咽管瘤。


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