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1例罕见的骨侵袭分泌型脑膜瘤病例报道

2020-11-09 高谋 花玮

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分泌型脑膜瘤是一类罕见的脑膜瘤亚型。

匈牙利松博特海伊州马库索夫斯基大学教学医院神经外科的Ferenc Kálovits等报告1例累及蝶眶骨质的分泌型脑膜瘤临床表现和病理学特征,发表在2019年3月的《Ideggyogy Sz》杂志。


——摘自文章章节

【Ref: Kálovits F, et al. Ideggyogy Sz. 2019 Mar 30;72(3-4):141-144. doi: 10.18071/isz.72.0141.】


研究背景



分泌型脑膜瘤(secretory meningioma,SM)是一类罕见的脑膜瘤亚型。SM引起骨质增生较常见,但很少发生骨侵袭;颅内外沟通累及眼眶的SM病例仅占少数。匈牙利松博特海伊州马库索夫斯基大学教学医院神经外科的Ferenc Kálovits等报告1例累及蝶眶骨质的分泌型脑膜瘤临床表现和病理学特征,发表在2019年3月的《Ideggyogy Sz》杂志。


研究结果



56岁女性患者,因“短暂意识丧失”送入急诊。查体发现右侧眼球突出,无认知障碍或其它神经系统阳性体征。既往有高血压病和乳腺癌病史。头颅CT扫描示,右颞极处一球形强化的肿块,直径3cm,累及眶外侧壁,可见骨质增生,病变周围脑组织中度水肿。头颅MRI成像显示,右颞极有34×42×32mm大小的肿块。肿瘤侵袭眶外侧壁,眶壁增厚。眶部肿瘤紧邻眼外肌和右侧视神经。病变在MRI-T1加权像上为低信号,在T2加权像上为高信号,增强后出现均匀强化。MRI增强后右侧眶外侧壁出现强化。进一步计算颅内肿瘤大小约为13.2cm³,眶内部分约为0.5cm³。此外,肿瘤周围颞叶I级水肿(图1)。


图1. MRI-T1加权冠状位(A)和矢状位(B)成像显示,右侧颞极强化肿块;CT与MRI-T1加权增强扫描融合图像(C)示,右侧眶外侧壁强化,肿瘤侵袭眶内。三维重建后侧位(D)和前后位(E)图像呈现颅内外肿块及骨性结构情况。视神经管未受累。


MRA提示,肿瘤供血丰富,由硬膜和外侧裂的动脉供血。经右颞开颅手术,磨除部分蝶骨嵴;从眶外侧壁分离肿瘤时,沿眶上裂方向出血较多,采用双极电凝和骨蜡止血。术中失血约1200ml。切除受累硬膜。手术探查证实肿瘤通过眶上裂向眶内侵入,与术前影像学检查结果一致。术后复查头颅CT,增强扫描发现颅内部分肿瘤全切,而受累骨质和眶内部分肿瘤与术前比较无明显改变。手术达到96.5%次全切除(Simpson Ⅲ级)。术后患者恢复良好,出现右侧眼外肌完全性麻痹。术后1月,眼肌麻痹无明显改善,继续进行眼肌康复训练。病理学结果诊断为罕见的脑膜瘤。瘤内可见假砂粒体,PAS染色阳性。免疫组化染色显示,CK AE1-AE3、CEA和EMA染色阳性,符合SM特征,因此诊断为SM(图2)。


图2. 苏木素-伊红染色(A)显示肿瘤内散在分布的细胞及其包涵体。免疫化学染色显示肿瘤包涵体PAS(B)、CK-A1/AE3(C)和CEA(D)染色阳性,符合SM的特征。


结论



作者总结,分泌型脑膜瘤是一类罕见的WHO I级脑膜瘤,通常位于颅底,有相应的神经功能受累表现,同时具有区别于其它类型脑膜瘤的组织学和遗传学特征。全切或次全切除SM后,预后良好。由于SM位于颅底,血供丰富,因此手术有一定难度。此外,SM与其它类型脑膜瘤类似,常导致邻近颅骨骨质增生,但有侵袭骨质、长入眶内的可能,表现为眼球突出等症状。


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