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MRI、MRA和DSA对遗传性出血性毛细血管扩张症伴脑动静脉畸形检出的对比

2020-08-14 Xiaoye

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遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的、常染色体显性遗传病,以形成皮肤黏膜、肺、脑和内脏器官血管畸形为特征。

来自美国加州大学旧金山遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)卓越中心神经介入放射科的Steven W.Hetts等人开展了此项研究,通过与DSA比较以评估MR成像,MRA及其他特别的MR序列在HHT人群中检测脑AVM的相对效用,相关结果发表在2020年5月的《AJNR Am J Neuroradiol》上。

——摘自文章章节

【Ref: Vella M, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2020;41(6):969-975. doi:10.3174/ajnr.A6549】
 
研究背景

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)是一种罕见的、常染色体显性遗传病,以形成皮肤黏膜、肺、脑和内脏器官血管畸形为特征。HHT患者的脑血管畸形患病率较高,高达23%的HHT患者发生脑血管畸形,包括脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、Galen静脉畸形等,使患者面临脑出血和其他并发症的风险。因此,目前指南都推荐对于明确的或是高度怀疑HHT的患者进行MR的筛查,但是指南并没有提及使用何种序列以获得最大的有效性。
 
来自美国加州大学旧金山HTT卓越中心神经介入放射科的Steven W.Hetts等人开展了此项研究,通过与DSA比较以评估MR成像,MRA及其他特别的MR序列在HHT人群中检测脑AVM的相对效用,相关结果发表在2020年5月的《AJNR Am J Neuroradiol》上。
 
研究方法

研究者回顾性分析了于加州大学旧金山分校HTT卓越中心的343例连续患者,其中63例明确的或是高度怀疑HHT(定义为符合至少2项Curacao标准或基因检测阳性),以及具有至少1项脑部MR成像和1项DSA检查结果的患者纳入研究。纳入患者的基线特征详见表1。
 
表1. 纳入研究的患者人口统计学资料
 
研究对患者进行MRI序列进行了回顾性研究,并将识别出的AVM数量与DSA识别出的AVM数量进行比较。结果提示,在63例患者中,45例71%患者在DSA上发现存在AVM,共确定了92个AVM病灶。其中,有24个26%仅在DSA中观察到;68个74%在DSA和MR成像中均能观察到;5个其他病变仅在MR成像中观察到。
 
表2描述了整体MR成像以及每个评价序列观察到的总病变数与MR成像和DSA观察到的总病变数的百分比(表2)。
 
表2. 在每张评价的MR图像上观察到的AVM数量与在每种技术上观察到的总数的比较
 
在DSA中证实的92个病灶中,49个53.3%可见于3D-T1增强序列,52个56.5%可见于2D-T1增强序列,35个38.0%可见于SWI序列,24个26.1%可见于T2序列,25个27.2%可见于MRA。
 
MR成像整体检测AVM的敏感性和特异性分别为80.0%和94.4%,阳性和阴性预测值分别为97.3%和65.4%(表3)。
 
表3. 在不同给定磁场强度下,单个MR成像序列和整体MR成像对脑AVM的灵敏度、特异性以及阳性和阴性预测值

研究结论

本研究进一步证实了MR成像作为遗传性出血性毛细血管扩张症患者脑AVM的主要筛查工具的用途,而且3T场强上进行的3D-T1强化和2D-T1强化具有最高的影像学诊断率。

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