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套筒帮传奇:第十一回壹拾三载抗癌路,双管齐下建奇功

2020-08-15 陈晓雷

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咱们今天的套筒帮传奇说说一个小伙子一十三年抗癌的曲折故事。

铁甲将军夜入关,朝房待漏五更寒。

山寺日高僧未起,看来名利不如闲。‍

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一首定场诗,道出了岁月静好的可贵。咱们今天的套筒帮传奇说说一个小伙子一十三年抗癌的曲折故事。


去年的一天,门诊来了一位女士,表情焦急。一问,原来是从河南来京,替儿子阿豪来求医的。阿豪的母亲带来了一大叠厚厚的影像片子,一看就知道这病史短不了。十三年前(2006年),阿豪10岁的时候,因剧烈头痛、呕吐去当地医院就医,检查发现第四脑室肿瘤。很快,阿豪接受了开颅手术,肿瘤被顺利切除。术后病理报告显示,肿瘤是髓母细胞瘤,这是小儿常见的一种高度恶性肿瘤。阿豪术后发生了脑积水,于是在外院又进行了左侧脑室-腹腔分流,之后又进行了30次常规全脑放疗,再查头颅磁共振,颅内肿瘤已消失。肿瘤治疗至此告一段落,进入随访期。


在那之后,阿豪分别于手术5年后(2011年),9年后(2015年)和11年后(2017年)发生肿瘤复发,复发部位主要位于小脑蚓部(原发部位)和鞍上(常见种植转移部位)。好在这三次肿瘤复发都通过化疗(三次)和放疗(一次)控制住了。在这段时间里,原来左侧脑室的分流管也出了问题,堵塞了,脑积水复发,于是又在外院做了右侧脑室-腹腔分流。


这一路磕磕绊绊,好歹也算是有惊无险,时间已是术后12年了(2018年),阿豪也从当初的小学生,成为了大学毕业生,刚刚参加工作。这年夏天,他出现了行走不稳、头痛和呕吐。一查头颅磁共振,大事不好,肿瘤复发了。在左侧脑室体部和颞角,都发现了可疑病变,高度怀疑是肿瘤种植转移。此外,还有一个大问题,阿豪的第四脑室明显扩大,且伴有周边脑组织的水肿。各位看官知道,这第四脑室周边遍布重要结构,前方是脑干,后方是小脑,这地方一扩大,周边重要组织受压之后就会出现步态不稳,头痛和呕吐这些症状,再发展下去,更有可能引起枕骨大孔疝,导致死亡。这事,必须优先处理。


头颅磁共振提示四脑室明显扩大。左侧脑室体部、颞角和第四脑室流出道附近有可疑肿瘤转移灶(红色箭头)


脑室内的两条分流管(右侧枕角-脑室:红色箭头;左侧额角-脑室:蓝色箭头),双侧脑室不等大,左侧脑室分流管已梗阻


从MRI片子上来看,右侧脑室很小,有分流过度的表现,左侧脑室轻度扩大,但也不至于引起症状,那么,为啥偏偏第四脑室扩大这么明显?


按本帮套路,我们很快给阿豪进行了3D SPACE超薄层扫描。超薄层磁共振的图像揭开了谜底。


3D SPACE图像显示中脑导水管及第四脑室流出道梗阻(红圈所示),因此造成了孤立四脑室,第四脑室扩大,压迫脑干


至此,阿豪的问题基本上摸清了,主要有以下几点(按病情严重程度排序):1(最重)、孤立第四脑室;2、左侧脑室及第四脑室内多发占位,怀疑肿瘤转移,但尚未确诊;3、双侧脑室不等大,怀疑左侧脑室的室间孔可能有梗阻;4、颅内尚有两套分流系统(左侧已失效)。


应对上述问题,咱们的治疗战略目标是:1、打通第四脑室并维持长期通畅,解决孤立四脑室问题;2、需要取得左侧脑室内病变样本,以便明确诊断并制定下一步治疗计划;3、打通双侧脑室,以便能利用右侧尚能工作的一套分流系统解决脑积水问题;4、去除左侧已失效的分流管,较少颅内感染机会和以后管道维护的麻烦。


任何战略目标都需要具体的战术手段去达成,这也正是咱们TNT团队(Tactical Neurosurgical Team,战术神经外科团队)的强项。根据阿豪的情况,应对的战术(手术)方案如下:总体上争取采用一次脑室镜手术达成全部战略目标。1、脑室镜下进行中脑导水管成形和导水管支架植入,解决孤立四脑室。这是我们的绝活儿,2015年发表在本专业著名期刊World Neurosurgery上(详见参考文献1),技术上不是问题;2、脑室镜下进行左侧脑室体部的病变部分切除,并取得样本进行病理活检;3、脑室镜下进行左侧室间孔成形和/或透明隔造瘘,打通双侧侧脑室;4、在脑室镜监视下,拔除左侧脑室分流管。


中脑导水管支架的示意图


按照预先制定的战术方案,手术顺利地完成了。仅仅利用原有的左额部旧切口(长约3cm)和一个直径8mm的骨孔,我们利用脑室镜顺利完成了前述战略目标:打通了中脑导水管,置入了一枚中脑导水管支架,做了透明隔造瘘,打通了双侧脑室,并将左侧脑室内的转移肿瘤进行了部分切除,最后拔除了左侧脑室内的分流管。


术后第二天CT:第四脑室及左侧侧脑室已明显缩小。从第四脑室内至左侧室间孔附近的高密度影是中脑导水管支架,左侧脑室内分流管已拔除。


看了术后第二天的复查CT图像,脑军医长出了一口气,这下,孤立四脑室和左侧脑室梗阻都已解决,阿豪应该会逐渐好转了。下一步就是等手术中取得的肿瘤样本确认是髓母细胞瘤复发,然后进行化疗,治疗脑室内转移肿瘤了。


然而,术后阿豪的意识状态每况愈下,经过脱水等常规治疗也没有好转。多次复查CT,没有颅内出血或梗塞等意外情况,第四脑室和侧脑室也一直保持正常大小,没有扩大,可病情就是没有好转。术后一周本应该是开始下一步化疗的日子,可是阿豪竟然昏迷了......


术后一周,阿豪昏迷了


阿豪昏迷当天的CT片,看起来颅内一切正常,孤立四脑室已缓解


这就奇怪了,阿豪的CT片子看起来很好啊,孤立四脑室已完全好转,中脑导水管支架位置良好,没有脑积水,颅内压力不高,可为啥病人昏迷了呢?脑军医看着片子,想起了最后一个可能性......



这片子还是有一处疑点,在手术之后,因为脑脊液循环通路被完全打通,侧脑室和四脑室都比正常的脑室稍小一些,而左侧的顶枕叶有少许的硬膜下积液,提示有可能颅内压力较低(由于右侧脑室分流管过度分流造成)。须知,咱们临床常见的颅内压增高会给病人造成症状,而颅内压过低也有可能造成病人不适,只不过相对较轻,大多数人只有头晕,恶心等症状,像阿豪这样引起如此严重的意识障碍的极少见。处理上,基本原则很简单,把颅内压升上去就行了,可是,阿豪的颅内低压是由于右侧脑室内的分流管过度分流造成的,而这条分流管,还是13年前的产品,并不具备调压功能。这可咋整?


这事难不倒脑军医,只需要做一次小手术,把原来的定压分流阀门换成可调压阀门就行了。这次手术,只需要切开头皮,创伤不大,值得一试。于是,我们急诊给阿豪进行手术,更换了分流阀门。这次使用了可调压,抗虹吸的分流阀门,初始压力设定在了110mm水柱。


手术更换了可调压抗虹吸分流阀门


更换阀门后第二天,阿豪症状明显好转,清醒了。再一查CT,四脑室和侧脑室比更换阀门前明显增大了,这证实了我们之前关于颅内低压而引起病人意识障碍的推测。


更换阀门后的CT,提示四脑室和侧脑室较前扩大,此时,病人症状明显好转


阿豪在更换阀门后,完全清醒,症状明显好转


再过了一周,阿豪症状完全消失,顺利开始了化疗,使用替莫唑胺+VP-16方案。几天的化疗完毕后,他顺利出院了。一个月后,回院复查,发现脑室内的肿瘤已经完全消失,确认了化疗有效。于是,又继续进行了6个疗程的化疗。


术后3个月复查的情况很好,症状完全消失


术后快一年的时候,阿豪复查了头颅磁共振,导水管支架位置良好,四脑室比术前缩小。脑室虽然比正常人大,但是没有周边间质水肿,加上阿豪没有任何临床症状,所以脑积水也是缓解了。


术后一年的复查MRI,脑室内转移肿瘤已消失。右图可以看到中脑导水管支架


从片子看来,之前的大问题-孤立四脑室是缓解了,可是,本帮一向是以理服人。有没有什么办法,能够提供铁证,更直观、客观而生动地显示四脑室的变化呢?使用本帮的神器,3D Slicer进行虚拟脑室镜模拟,就完全能够做到。


左图:术前预设的中脑导水管支架和术后复查的四脑室虚拟内镜图像吻合,证明预设路径正确;右图:术前四脑室(黄色)和术后四脑室(蓝色)的重叠图像对比,很容易看出术后四脑室明显缩小


同时,借助于虚拟脑室镜的定量分析功能,还能精确计算出,术后第四脑室体积缩小了24.4%(由术前的25.168ml缩小至术后的19.012ml)。这是孤立四脑室好转的铁证。


至此,阿豪曲折的治疗过程告一段落。两条小小的管道(中脑导水管支架和脑室腹腔分流管)起了关键作用。回顾这个复杂的病例,我不由得想起我的老师,Dachling Pang教授曾经说过的一句话,“Treat the patient, not the image.”,大意是,治疗决策需要以病人的临床表现和症状为依据,而不能仅仅根据影像学片子来决定。比如阿豪在中脑导水管打通后的片子,四脑室和侧脑室的影像非常好,如果光看片子,甚至会诊断他完全正常,可是,病人却有严重的意识障碍。而在根据症状,推测阿豪是颅内低压后,更换了分流阀门,并调高了阀门压力。在那之后,虽然CT和MRI都提示脑室系统扩大,如果不看病人,甚至可能会有同行诊断脑积水了。可是,病人的症状却明显好转,印证了我们之前颅内低压的诊断。前辈老师的教诲,确是诚不欺我啊。


后记:

就在即将完成本篇文章的时候,传来消息,阿豪的肿瘤再次复发了,这次是在第四脑室,13年前手术的位置。明天我会再次接诊他,希望能够凭着“不抛弃,不放弃”的信念,我们能够再次把他背过难关......‍


参考文献

1. Geng J, Wu D, Chen X, Zhang M, Xu B, Yu X. Aqueduct Stent Placement: Indications, Technique, and Clinical Experience[J]. World Neurosurg, 2015,84(5):1347-1353. DOI: 10.1016/j.wneu.2015.06.031. 


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