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儿童功能性大脑半球切除术

2020-07-31 胡柯嘉 李信晓

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功能性大脑半球切除术或大脑半球切开术是治疗药物难治性癫痫的手术方法,主要针对癫痫发作灶弥散分布在一侧大脑半球的患者。

美国华盛顿大学神经外科的Christopher C. Young等总结大脑半球切除术的历史及其发展,并确定规范的手术步骤。文章发表于2020年4月《Neurosurgical Focus》在线。


——摘自文章章节


【Ref: Young CC, et al. Neurosurg Focus. 2020 Apr 1;48(4):E9. doi: 10.3171/2020.1.FOCUS19889.】


研究背景



功能性大脑半球切除术或大脑半球切开术是治疗药物难治性癫痫的手术方法,主要针对癫痫发作灶弥散分布在一侧大脑半球的患者。功能性大脑半球切除术是对解剖性大脑半球切除术的改进,目的是提高癫痫无发作率并将手术致残率和并发症降至最低。该手术需要切断的关键解剖结构,包括①内囊和放射冠、②颞叶内侧结构、③岛叶、④胼胝体、⑤顶枕连接和⑥额底连接;必须确保充分切断,防止癫痫复发。美国华盛顿大学神经外科的Christopher C. Young等总结大脑半球切除术的历史及其发展,并确定规范的手术步骤。文章发表于2020年4月《Neurosurgical Focus》在线。


研究方法



大脑半球切除的手术适应证是重度的、药物难治性、致残性癫痫发作患者;经过1年以上耐受抗癫痫药物(AED)治疗,在2种不同的大剂量AED单药治疗和1次多药治疗失败后,才考虑癫痫外科手术治疗。患者通常因围产期脑梗死或颅内出血、偏侧惊厥-偏瘫癫痫综合征、偏侧巨脑畸形、半球皮质发育不良或Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征等原因造成一侧大脑半球弥漫性损伤而导致药物难治性癫痫。
 
术前必须经多学科癫痫团队评估。从患者入院至手术分3阶段:第一阶段,分析患者的临床病史和体格检查,包括症状学、耐药史、相关家族或个人病史和神经系统检查;进行神经电生理检查,主要为无创视频脑电图(vEEG)、密集阵列源成像、脑磁图和磁源成像、以及MRI成像、FDG-PET或功能性MRI(fMRI)成像。此外,需要神经心理测试。第二阶段,作颅内iEEG监测。第三阶段,手术治疗。以下图1-5为手术步骤及要点。


图1. 手术时体位和左侧颅骨成形开颅术。A、B.患者仰卧位,头部转向右侧,左颞叶在上,与地面平行,头部用固定器固定。Ant=前方;post=后方。C.将皮瓣在额部于浅筋膜上方分离,直至颞部的颞深筋膜下;向前下方翻起皮瓣,保留面神经额支。D、E.行额颞大骨瓣成形开颅术。F.打开硬脑膜,悬吊脑膜边缘,固定。F=额叶;T=颞叶;白色虚线=侧裂位置;黑色虚线=中线位置。
 

图2. 大脑半球侧方切断。A.从额中回进入侧脑室额角行皮质切除术,切断内囊和放射冠纤维。F=额叶;T=颞叶;白色虚线=侧裂和黑色虚线=中线。B.切断方向为,沿侧脑室的走行向后延伸直至缘上回,再向下转至颞角,行皮质切除。C.MRI冠状位成像显示额部(红色虚线)和颞部(白色虚线)皮质切开的位置。D.切除额盖(白色箭头)和颞盖(黑色箭头)暴露脑岛。E.在一个平面上切除岛叶皮质,保留基底神经节(星号)。F.MRI轴位成像显示岛叶切除的位置(红色虚线)。G.尸头标本照片示,皮质切除和显露侧脑室前、后方。剥离子穿过室间孔。H.尸头标本上脑盖和脑岛已切除。
 

图3. 颞叶内侧切除术。A.打开左侧脑室的颞角,显示海马(星号)和颞叶内侧结构。B.切除颞叶前部,显露内侧软膜以及在软膜另一边的动眼神经(绿色箭头)。C.MRI冠状位成像示,颞叶切除(红色虚线)和动眼神经的相对位置(绿点)。D.展示尸头标本上与图A相对应的手术解剖结构。牵开颞角显示海马体(星号)。脉络膜下端(黑色箭头)与MCA分叉在岛叶(黄色箭头)的相连,红色虚线表示杏仁核切除的内侧范围。E.改变尸头标本位置观察海马(星号)、脉络膜下端(黑色箭头)和MCA分叉(黄色箭头)的解剖位置。TF=颞底;TP=颞极。

图4. 胼胝体切开和完全切断。A、B.MRI矢状位(A)和冠状位(B)成像显示中线旁胼胝体切开位置(红色虚线)和侧脑室中间的透明隔。白色箭头指示ACA胼周动脉和大脑镰;绿色虚线箭头表示经体部向后至压部直达天幕缘,切开胼胝体。向前方,沿着ACA至胼胝体膝部,再向下、后至胼胝体嘴部(黄色虚线箭头)。C、D.术中照片显示胼胝体切断。白色虚线勾画胼胝体周围的ACA。CC=胼胝体;S=中线间隔。E、F.向前剥离胼胝体嘴部,起自半球间裂内侧,向下至前颅底;以A1-2交界处作为分离的后界,最后完成额底分离。图E中的虚线和白色箭头分别为感兴趣区,图F为额底观。G.尸头标本上展示经脑室胼胝体造口和ACA。H.额底(白色箭头)和顶枕(黑色箭头)切断后的照片。

图5. 功能性大脑半球切除术或大脑半球切开术前后的MRI成像。术前MRI(A–C)和术后(D–F)轴位(A和D)、冠状位(B和E)和矢状位(C和F)成像,比较大脑半球切除术的改变。


结论



目前,功能性大脑半球切除术或大脑半球切开术的方式和疗效都有显著进步。在儿科人群中,对适当选择的患儿,该手术并发症发病率较低,癫痫控制率>80%,功能恢复较佳。手术需要多学科协作下,在手术量大的癫痫手术中心进行,可获得良好后果。


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