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症状性发育不良性静脉畸形

2020-07-21 宋剑平 王斌

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脑发育不良性静脉畸形是与浅静脉或深静脉系统发育变异相关的静脉解剖畸形。

美国明尼苏达州罗切斯特梅奥诊所神经外科的Lorenzo Rinaldo等研究DVA的病理生理学发生发展和引起症状的机制,文章发表在2020年1月的《Acta Neurochirurgica》在线。


——摘自文章章节


【Ref: Rinaldo L, et al. Acta Neurochir (Wien). 2020 May;162(5):1115-1125. doi.org/10.1007/s00701-020-04213-z. Epub 2020 Jan 11.】


研究背景



脑发育不良性静脉畸形(cerebral developmental venous anomalies,DVA)是与浅静脉或深静脉系统发育变异相关的静脉解剖畸形,由多支较小的静脉在脑髓质内汇合成扩张的畸形静脉病变,负责正常脑实质的血液引流;患病率在5%至10%之间。DVA多为良性、在影像学检查中偶然发现,很少有临床症状。DVA的影像学表现和临床表现多种多样。有症状性与无症状DVA具有不同的病理生理发生发展过程。美国明尼苏达州罗切斯特梅奥诊所神经外科的Lorenzo Rinaldo等研究DVA的病理生理学发生发展和引起症状的机制,文章发表在2020年1月的《Acta Neurochirurgica》在线。


研究结果



DVA引起临床症状多为占位效应所致,如压迫性神经病变或阻塞性脑积水。其中,三叉神经痛最常见,与经典的三叉神经痛相似,多见于年轻人;压迫面神经引起面肌痉挛发作。DVA在脑室内阻塞脑脊液通道,如Monro孔或中脑导水管时,形成梗阻性脑积水;临床上采取脑脊液引流术、内镜下第三脑室造瘘或脑室分流术治疗。
 
症状性DVA的病理生理基础是静脉高压,继发于静脉狭窄或血栓形成。患者表现局灶性神经功能缺损、头痛或癫痫等;严重时,发生脑缺血或出血。没有血栓形成或出血的孤独DVA很少引起癫痫发作。慢性静脉高压可继发脑水肿、胶质增生、脱髓鞘、铁质沉着或钙化。伴硬脑膜动静脉瘘的DVA,可产生静脉血的逆流,出现相关神经功能障碍,甚至发生静脉性脑梗死。
 
DVA血栓形成可导致静脉梗死性出血,与硬脑膜静脉窦血栓形成相似。然而,由DVA发生脑出血的风险很小,估计每年少于1%。DVA血栓形成和出血可能与同时伴有海绵状血管畸形(CM)相关。最近的一项采用7T MRI的研究表明,无论影像学上是否显示典型的DVA,所有散发性CM患者都有局部的静脉回流障碍,提示静脉回流受阻与CM形成存在病理联系。治疗上主要是对症治疗,如抗癫痫和减压手术。抗凝治疗可以改善血栓形成的DVA患者症状。
 
在临床上,对可疑头痛患者,应考虑静脉血栓形成和隐匿的CM的可能性,进行MRI成像和敏感性加权成像检查。血栓形成的DVA在新生血管生成后,DVA血流再通可导致动静脉血液分流,产生邻近脑实质的静脉高压。DVA的动静脉分流称为过渡型静脉畸形(transitional venous anomaly,TVA)。TVA与AVM在影像学表现相似;但相对于AVM,TVA内的血流量较低。TVA内无高流量血液,因此不产生供血动脉动脉瘤和供血动脉扩张等病变。
 
不同于上述典型DVA的先天性静脉畸形,有窦周(sinus pericranii,SP)和硬膜窦静脉畸形(dural sinus malformations),为罕见的、与DVA有潜在关系的病变,由上矢状窦发出并引流至帽状腱膜下间隙的扩张静脉组成,患者通常在中线附近的头皮处有非搏动性肿块,进行咽鼓管充气检查时更加突出,反映颅内外静脉系统之间的联系;其中50%以上病变血管与脑DVA有关,常为DVA的引流血管。对怀疑窦周静脉畸形的患者应进行多普勒超声检查,以确定肿块内是否有血流,随后进一步行MRI或CT静脉造影。在脑血管造影评估脑静脉引流状况的基础上,考虑治疗窦周静脉畸形。
 
与脑DVA同时存在的面部静脉畸形(FVM)也是罕见病变;患者头颈部静脉扩张,可见皮肤浅蓝色的软组织肿块。在大多数FVM和DVA并存的患者,DVA与FVM在同一侧,表明有共同的病因。
 
此外,体质错配修复缺陷综合征(constitutional mismatch repair deficiency syndrome,CMMRD)、Cowden综合征(CS)、弥漫性成人胶质瘤和弥漫性桥脑胶质瘤等疾病可与脑DVA同时存在。有的学者推测DVA可能与癌症的发展或严重程度相关。因此,对DVA的发生发展过程进一步研究,有助于理解病理生理学发病机制。


审校者注:原文有大量插图,因编译稿篇幅有限,未转载。

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