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《新医神外双周刊》第七期:经眉弓眶上入路治疗小儿鞍区病变2例

2020-07-15 汪永新

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《新医神外双周刊》第七期,分享的是汪永新教授带来的:经眉弓眶上入路治疗小儿鞍区病变2例,欢迎阅读,分享。
神外资讯《新医神外双周刊》第七期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院神经外科汪永新教授带来的:经眉弓眶上入路治疗小儿鞍区病变2例,欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。


病例一


一般情况:患者男性,2岁,汉族。


主诉:发现水平眼震2年。


现病史:患者家长代诉患儿于2年前无明显诱因间断出现:眼球震颤,表现为双眼眼球水平震颤,伴有视力下降,不伴随有恶心呕吐、头晕目眩,遂前往昌吉市人民医院,行头部MRI:提示视神经胶质瘤可能,建议转往上级医院进一步治疗,今患者为求进一步诊治,于新疆医科大学第一附属医院就诊,以颅内占位性病变,由门诊收住神经外科。


既往史:否认早产、窒息,平素健康状况良好,否认生长发育迟缓。


专科查体:患者神志清,精神可,查体欠合作,头颅无畸形,额纹对称,双侧瞳孔等大等圆、约3.0mm,光反射灵敏,双侧视力粗测下降,可见眼球水平震颤,外耳道及鼻腔异常分泌物:无,双侧鼻唇沟对称,口角无歪斜,伸舌居中,颈软、无抵抗,四肢肢体肌力5级,脑膜刺激征阴性。





辅助检查





术前MRI


头颅MRI提示:鞍上池内视交叉正常结构消失,可见分叶状等TI稍长T2信号,信号较均匀,双侧大脑脚、双侧基底节可见斑片状稍长T2信号,增强后上述病灶边缘呈条片状强化。鞍上池占位,考虑视神经胶质瘤可能大,双侧大脑脚、双侧基底节区受累。


视力检查:患儿检查不合作,粗侧双眼指数50cm。





诊疗方案





诊断:鞍区病变,视神经胶质瘤?双眼视力下降,双眼水平眼球震颤。


治疗方案:结合患者年龄及临床表现,考虑视神经胶质瘤可能性大。根据最新中枢神经系统诊疗指南,小儿视神经胶质瘤主张采用手术活检明确病理+术后放化疗,因患者仅2岁,放疗不能耐受,故拟行手术活检+化疗方案。


手术入路:经眉弓-眶上入路。


病例二

一般情况:患者男性,3岁11月,维吾尔族。


主诉:间断头痛伴抽搐4月余。


现病史:患者家长代诉患儿于4月前无明显诱因出现:头痛,具体部位及性质加重或缓解程度患儿家属叙述不清,同时伴有四肢抽搐,双眼上翻,否认口吐白沫,否认大小便失禁,否认视力下降,患儿家属遂将患儿送往当地诊所治疗,因当地诊所条件有限,建议患儿转上级医院治疗,患儿于2019年12月就诊于和田地区人民医院,完善头颅MRI示:颅咽管瘤,建议转上级医院进一步治疗,今患者为求进一步诊治,于新疆医科大学第一附属医院就诊,以“鞍区占位”,由门诊收住神经外科。病程中患者神志清晰,大便正常,饮水及小便偏多。体重无明显变化。


既往史:否认早产、窒息,平素健康状况良好,否认生长发育迟缓。


专科查体:患者神志清,精神可,查体欠合作,双侧视力粗侧正常,神经系统查体未见明显阳性体征。





辅助检查





术前MRI


术前CT


头颅CT提示:鞍上区为主的不规则囊性占位,向上向下生长,建议进一步MRI检查。


头颅MRI提示:鞍上池及第三脑室前部见囊性病灶,呈长T1长T2信号,增强后上述病灶未见明显强化。鞍上池及三脑室前部囊性占位,考虑蛛网膜囊肿可能性大。





诊疗方案





诊断:鞍区病变,颅咽管瘤?鞍上池蛛网膜囊肿?继发性癫痫。


治疗方案:该患者主要临床表现为头痛、癫痫、及间断多饮多尿,与鞍区病变压迫三脑室及下丘脑有关,存在手术指征,病变核磁增强无明显强化,且头颅CT显示病变无明显钙化,考虑蛛网膜囊肿可能性大,故选择行蛛网膜囊肿造瘘治疗。


手术入路:经眉弓-眶上入路。





手术经过





A.骨瓣成形

B.骨瓣复位

C.皮内缝合

D.切口长度


手术视频




病例一





(视神经胶质瘤)


病例一:取眉弓眶上入路,切口走形于眉毛内外侧2/3,避免损伤眶上神经。于KEYHOLE钻孔,铣刀形成骨瓣,磨钻磨除眼眶上缘骨内缘,弧形剪开硬脑膜。牵开额叶并沿额底逐步探查,可见异常粗大的视神经、视交叉。于粗大的视交叉略切开一口,可见其内灰色肿瘤组织,予以部分切除并送检,肿瘤质软韧,血供不丰富。





病例二





(蛛网膜囊肿)


病例二:开颅过程同病例一,剪开硬膜后,沿颅底逐步探查,可见鞍上池有一囊性病变,予以切除部分囊壁并送检,囊内为清凉脑脊液,并向囊肿周围脑池多处造口,造口直径约1cm探查周围血管、神经结构完好无损伤后逐层关闭,严密缝合。


术后病理

病例一:毛细胞星型细胞瘤(WHO I级)


病例二:蛛网膜囊肿


术后情况

视神经胶质瘤术后CT:未见明显出血,术区少量积气,术区骨质连续


蛛网膜囊肿术后CT/MRI:术后(中)囊肿较术前(左)略塌陷,双侧额颞少量硬膜下积液,MRI压水序列(右)


两名患者术后一般情况良好,次日下地行走,饮食睡眠正常,视力视野同术前,余神经系统查体未见明显异常,复查头颅影像学检查无异常术后5日出院。


术后一月切口愈合情况


讨论


儿童视神经胶质瘤多起源于视觉通路或下丘脑,多为低级别胶质瘤,以毛细胞星形细胞瘤(WHO I级)最为常见,多以视力下降和眼球突出为主要临床表现,婴幼儿则以眼球震颤为主要临床表现[1]。目前有文献报道婴幼儿视神经胶质瘤有自限性或自行退化的可能性。对于无明显症状的儿童视神经胶质瘤,目前主张保守治疗、动态随访,对于有症状的视神经胶质瘤,可采用手术联合放化疗为主要治疗方案,其中手术的主要目的是明确病理而非更多的切除肿瘤。而化疗是全年龄段儿童都建议采用的主要辅助治疗手段,因放疗有明显的并发症,对于低年龄段儿童尤其是3岁以内的患儿无法耐受,且近年来有学者认为视神经胶质瘤的儿童患者接受放疗的年龄因在10岁以后[2]。目前国内外对于儿童视神经胶质瘤的最佳治疗方案尚无定论,但应结合患儿自身实际情况个体化定制治疗方案为佳。与中枢神经系统其他肿瘤相比,儿童视神经胶质瘤患者若能及时治疗并接受合理的治疗方案,一般预后较好。


鞍上池囊肿发病率较低,以婴幼儿多见。 其临床症状主要由囊肿压迫临近组织或阻塞室间孔形成脑积水[3]。因发病率低,临床上常被误诊为脑积水、颅咽管瘤等其他疾病,进而影响治疗方案的正确选择。以往鞍上池囊肿的治疗有显微镜下囊肿切除术、囊肿-脑室或囊肿-腹腔分流术,但目前内镜下囊肿壁部分切除并囊肿脑室造瘘、打通导水管和三脑室底造瘘等,因其时间短,损伤小,避免体内植入异物分流管,恢复快,是目前公认的首选治疗方法[4]


近年来,随着神经外科手术技术的不断发展,越来越多的手术入路被用于切除脑深部肿瘤,经前人经验积累,眉弓-眶上锁孔入路被证实可应用于很多前颅窝底病变中,如:前交通动脉瘤;鞍结节脑膜瘤和颅咽管瘤等[5]。已成为一种成熟的手术方式。该入路可以良好的显露视交叉、双侧视神经、前交通动脉等鞍上区的前外侧结构,且较传统开颅手术具有操作简便、出血量少、术后恢复快的特点[6]。小骨窗开颅能够显著减少术中对脑皮质的损伤,同时,精细选择合适的、创伤小的手术入路能够减少脑组织暴露和牵拉,亦能够减少颅内结构的损伤。因此该手术方式的选择需要严格把握适应征和周密合理的术前计划,同时对主刀医生的要求较高。结合以上两例病例,我们认为,合理应用眉弓-眶上锁孔入路治疗部分鞍区病变具有良好的效果,且术后切口的美容效果可获得较高的满意度。尤其对于小儿患者,应根据患者实际情况个性化定制手术方案。


参考文献

[1] El Beltagy MA,Reda M,Enayet A,et al.Treatment and outcome in 65 children with optic pathway gliomas[J].World Neurosurg,2016,89:525-534.

[2] Depalma A F . The classic. Origin and comparative anatomy of the pectoral limb. Surgery of the shoulder. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins;1950:1-14[J]. Clinical Orthopaedics and Related Research, 2008, 466(3):531-542.

[3] Struck A F , Murphy M J , Iskandar B J . Spontaneous development of a de novo suprasellar arachnoid cyst[J]. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 2006, 104(6):426-428.

[4] Crimmins D W , Pierre-Kahn A , Sainte-Rose C , et al. Treatment of suprasellar cysts and patient outcome[J]. Journal of Neurosurgery, 2006, 105(2 Suppl):107-114.

[5] 张云强, 涂丽君, 李斌. 经眶上-眉弓锁孔入路夹闭巨大前交通动脉瘤39例疗效分析[J]. 中国医师杂志, 2019, 21(5):756-758.

[6] 秦虎,王增亮,汪永新. 经眉弓眶上锁孔入路治疗单侧额部硬膜外血肿(附54例报告)[J]. 临床神经外科杂志, 2017(1).


术者介绍

汪永新,主任医师,教授,博士研究生导师。现任新疆医科大学第一附属医院神经外科中心主任;新疆医学会神经外科专业委员会副主任委员;新疆神经外科研究所副所长;新疆神经外科质量控制中心副主任;中华医学会数字医学分会委员;中华医学会神经外科分会颅脑创伤专家委员会委员;中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科医师专家委员会委员;中国医师协会神经外科医师分会神经损伤培训委员会委员;中国神经重症管理协作组委员;中国抗癌协会神经肿瘤分会委员会委员;中华医学会老年医学神经科学分会委员;新疆免疫学会常务理事;擅长儿童神经系统肿瘤、狭颅症、复杂颅面畸形综合征、脊髓脊膜膨出、颅脑寄生虫病、脑血管畸形、重型颅脑损伤等疑难病种的诊治,率先在疆内开展神经内镜治疗儿童脑积水、视神经损伤等疾病。

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