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颅内动脉夹层的病理生理、影像学特征及自然史

2020-06-28 顾思纯

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颅内动脉夹层(IAD)临床较为罕见,致残致死率较高,目前对于该疾病的认识尚未充分,来自梅奥诊所神经外科及影像科的KM Bond等人就IAD的流行病学、发病机制、临床及影像学特点、自然史方面进行综述。

研究重点


颅内动脉夹层(IAD)临床较为罕见,致残致死率较高,目前对于该疾病的认识尚未充分,来自梅奥诊所神经外科及影像科的KM Bond等人就IAD的流行病学、发病机制、临床及影像学特点、自然史方面进行综述。

【REF: Bond KM, et al. J Neuroradiol. 2020 Apr 23;S0150-9861(20)30158-9. doi:10.1016/j.neurad.2020.03.007.】


研究背景


颅内动脉夹层(IAD)的发病率较低,但致残致死率较高。IAD的发病机制复杂,患者的临床及影像学表现各异,目前对于该疾病缺乏统一的诊断标准和循证医学证据支持的治疗方案,为此,来自梅奥诊所神经外科及影像科的KM Bond等人就IAD的流行病学、发病机制、临床及影像学特点、疾病自然史方面进行综述。


研究方法


作者选取“intracranial”,“arterial”,“artery”,“vessel”和“dissection”作为主题词,组合使用在PubMed中进行检索,研究类型不设限制,通过对检索结果的标题和摘要进行相关性筛选。鉴于IAD罕见,不排除被合并报道在颅外血管夹层研究中的可能性,因此作者对相关检索结果的参考文献进行查阅以确保检索结果的完整性。


研究结果





流行病学与危险因素


目前尚缺乏针对IAD发病率的人口学研究。IAD的发病率低于自发性颅外颈动脉和椎动脉夹层。IAD在儿童和成人中均可发病,平均发病年龄为50岁,成人发病率不受性别影响,而儿童患者中的男童比例更高。不同地区种族人群的IAD发病率可能存在差异。后循环中IAD的发生率高于前循环,后循环IAD中,最常累及的部位是V4,前循环IAD中,最常累及的部位是ICA床突上段。IAD发病主要和以下危险因素有关:结缔组织疾病(如Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征等)、高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟,其他易感因素包括口服避孕药、妊娠、外伤和感染等。




发病机制


血液成分通过破损的颅内动脉内膜进入血管壁形成分离,内膜逐步剥离、扩展,导致血管壁间分层形成IAD,在动脉内形成真、假两腔,可造成血管腔狭窄及闭塞,常伴继发性缺血卒中和血栓形成与脱落,如果血肿累及外膜形成瘤样突起,则称为颅内夹层动脉瘤,由于颅内动脉的肌层和外膜厚度较薄弱,且外弹力膜发育不全,夹层动脉瘤存在较高的破裂及发生蛛网膜下腔出血(SAH)的风险(图1)。Mizutani等将颅内夹层动脉瘤分为:1)经典型;2)节段扩张型;3)延长扩张型;及4)囊状动脉瘤4型。经典型的内弹性膜(IEL)完全撕裂,符合急性夹层动脉瘤形成。节段扩张型及延长扩张型包含IEL碎片,伴局部血管扩张及管壁增厚。延长扩张型沿血管长轴广泛累及,形态巨大,管壁增厚,且增生的血管内膜发生多发夹层,易导致占位效应及血栓形成。


图1. 颅内动脉夹层(IAD)的形成与表现。A)IAD形成初期,血液进入内膜下,形成假腔及壁内血肿;B)受累血管腔不完全闭塞,真假双腔形成,壁内血肿可导致血栓事件;C)壁内血肿累及穿支血管的开口,可发生穿支闭塞;D)受累血管腔完全闭塞;E)血肿累及外膜,形成假性动脉瘤。
 



临床表现


约80%的IAD患者有前驱性头痛,呈隐匿性发作,无特异性疼痛部位,50%-60%的IAD患者发展为SAH(其中96%会急性发作,在前驱头痛72小时内出现典型的雷霆头痛、恶心或呕吐),30%-78%的IAD患者出现缺血表现包括卒中及短暂性脑缺血发作,SAH和缺血较少合并出现。其他表现包括体积较大或有占位效应的夹层动脉瘤引起的局限性神经功能缺失,颅神经症状及孤立性头痛(图2)。


图2. 颅内动脉夹层(IAD)的临床表现。
 



影像学表现


基于DAS、CTA及MRA影像学表现,IAD的影像学诊断标准包括:1)颅内动脉非分支部位的梭形或不规则瘤样扩张;2)局部动脉长形、丝线状、不规则的狭窄,可包括以下一种或多种表现:双腔、壁内血肿、内膜瓣、重复成像中的快速形态学改变、串珠征;3)动脉闭塞伴非分支部位再通,呈梭形或不规则动脉瘤样扩张。其中,部分影像学表现可能是非特异性的,应注意与动脉粥样硬化、动脉扩张延长症、血管炎等疾病的鉴别(表1)。


表1. 颅内动脉夹层(IAD)的鉴别


夹层病变所致的受累血管狭窄常引起供血区的缺血梗死,受累血管的梭形或不规则瘤样扩张常引起SAH。在亚急性及慢性病程中,IAD所致的动脉管腔改变可包括扩张、持续性狭窄或闭塞、扩张伴狭窄、夹层动脉瘤形成、及修复再通及管径的恢复。夹层动脉瘤容易形成腔内血栓,进而阻塞穿支动脉开口,出现急性缺血性梗死,有研究提示椎基底动脉动脉瘤导致的穿支梗死可能是其急性进展或损伤破裂的先兆。腔内血栓也可导致远端栓塞。体积较大的夹层动脉瘤引起的占位还可导致脑干及脑室受压,出现颅神经症状和脑积水表现。





自然史与治疗


IAD的自然史与起病表现密切相关。以颅内缺血性症状起病的IAD患者在未来仍存在2-38%的再发风险,但出血风险较低。而以颅内出血性症状起病的IAD患者如果不及时治疗干预,再出血风险较高,发生SAH的IAD患者的死亡率达19-83%,其中高达40%的患者在第一周内发生再出血,不发生SAH的IAD患者的死亡率为0-3%。在出现缺血性表现的IAD患者中,研究表明受累动脉的修复与重建在IAD后的1天内启动,可见中性粒细胞浸润,1周内可见新生平滑肌细胞和巨噬细胞,超过80%的患者在2个月内完成了管径修复,其中20%的患者的受累动脉管径达到正常,最快2周内完成。IAD后6个月,影像学检查显示20-58%的患者血管再通,30-77%的患者受累动脉的管径无明显改变。IAD的复发率在1-9%之间,2/3的复发事件出现在起病后的1个月内。偶然发现或伴有头痛的IAD通常可以进行规律随访,进展率、缺血或出血率较低。由于IAD可导致不同的临床表现,因此可根据不同临床表现制定治疗策略,溶栓治疗、抗血小板、抗凝治疗、血管内介入治疗或手术治疗被运用于IAD的治疗中,但目前尚缺乏强有力的循证医学证据。


研究结论


IAD临床较为罕见,主要表现包括前驱性头痛、缺血性梗死以及SAH。典型的影像学表现包括壁内血肿、双腔、内膜瓣,伴有狭窄和扩张,动脉壁和管腔成像是诊断的关键。大型多中心回顾性和前瞻性研究有助于对IAD的临床表现、自然史、影像学表现和治疗策略的探索。


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