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表现为帕金森综合症的天幕区硬脑膜动静脉瘘一例(脑血管系列二十六)---浙二神外周刊(第249期)

2020-05-25 浙二神外周刊

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“浙二神外周刊”每周病例回顾,提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点

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提示

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前言


浙医二院神经外科脑血管亚专科由张建民主任牵头,祝向东主任、王林主任具体负责脑血管外科,蒋定尧主任和许璟主任具体负责脑血管(神经)介入,是科室的最主要亚专科之一,经过二十余年的发展,积累了丰富的经验,取得了丰硕成果。自223期开始系列报道科室脑血管亚专业组的相关病例,与同道共享。


病史简介


男性,51岁,因“反应迟钝1月余”入院。


患者1月余前无明显诱因下发现说话、活动减少,行走、吃饭迟缓,表情淡漠。1月来上述症状逐渐加重,行动减少、迟缓,表情淡漠,反应迟钝,对答切题,记忆力尚可,计算力下降,吞咽胶囊费力,就诊于浙医二院神经内科。

入院查体:神志清,精神软,反应迟缓,对答切题,皮肤巩膜未见黄染,浅表淋巴结未及肿大,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,伸舌居中,双上肢肌力V级,双下肢肌力V-级,四肢肌张力偏高,腱反射(+++),深浅感觉无明显异常,指鼻试验、Romberg征阴性,双侧巴氏征阴性。

影像表现:头颅MR提示双侧基底节区内囊缺血性改变,直窦内条索影伴周围血管流空影(图1A-C),需要排除静脉窦血栓形成。进一步脑血管造影提示天幕区硬脑膜动静脉瘘伴有直窦闭塞,可见深部皮层静脉早期显影,脑膜垂体干、脑膜后动脉供血(图1D,E)。最后确诊“天幕硬脑膜动静脉瘘伴直窦闭塞,帕金森综合症”。为进一步治疗转入神经外科。

图1. 颅脑MR和脑血管造影确诊为天幕硬脑膜动静脉瘘伴有直窦闭塞:A,四叠体池可见扩张的静脉(白色箭头);B, 可见缺血性改变(白色箭头),C,MRV显示直窦内条索影和扩张迂曲的血管(白色箭头);D和E,颈内和颈外动脉造影提示:脑膜垂体干、脑膜后动脉参与供血,可见深部皮层静脉充血扩张。


诊治经过


根据硬脑膜动静脉瘘的血管构筑采取经动脉入路栓塞天幕硬脑膜动静脉瘘。将6F导引导管到位左侧枕动脉(图2A和D),使用Marathon微导管(EV3,美国)和Traxcess微导丝(Microvention,美国)尝试超选进入脑膜后动脉近瘘口处(图2B和E),缓慢注射Onyx18胶1.2ml栓塞此处的硬脑膜动静脉瘘,左侧颈总动脉造影提示硬脑膜动静脉瘘下部消失(图2C和F)。


图2. 术中脑血管造影和微导管超选造影。A和D,左侧枕动脉造影,B和E为脑膜后动脉超选造影提示marathon微导管在瘘口附近,E和F为栓塞后造影提示瘘口下部分完全闭塞。


6F导引导管至左侧颌内动脉,将marathon微导管在微导丝引导下超选脑膜动脉供血支接近瘘口(图3A和B),超选造影确认后(图3C),路图指引下用ONYX18胶逐渐向远心端栓塞共用胶约1.2ml,造影确认上部瘘口近完全闭塞,正常回流静脉通畅(图3D、E)。术后一周出院进一步康复治疗,无新发神经功能障碍。



图3.术中脑血管造影和微导管超选造影。A和B为颌内动脉造影,C为marathon微导管造影提示已经超选到瘘口附近,D和E栓塞后造影提示上部分瘘口大部分栓塞。


术后半年月门诊随访神经功能障碍明显改善,颅脑MR检查原先基底节区缺血性改变完全消失,复查脑血管造影硬脑膜动静脉瘘消失(图4)。


图4.术后半年影像学复查。A、B和C为MR平扫图原先缺血性改变消失。D和E为造影图像,提示硬脑膜动静脉瘘完全消失。


讨论


天幕区硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是较常见的一种类型,但其血管构筑常常比较复杂,脑膜中动脉和脑膜后动脉常常参与DAVF的供血。天幕区DAVF常常伴有单侧横窦-乙状窦的闭塞,其静脉引流形式多样,单皮层静脉引流比较常见。本例天幕DAVF患者伴有直窦静脉血栓及闭塞,可能是发生天幕硬脑膜动静脉瘘的潜在原因[1]。天幕硬脑膜动静脉瘘患者根据静脉引流方式不同临床表现多样,常见症状为耳鸣、头晕、行走不稳等[2]。少量文献报道直窦逆向引流的DAVF引起帕金森样症状[3-5]。本例患者的血管造影提示脑膜中动脉和脑膜后动脉均参与供血,瘘口位于直窦中段与窦汇交汇处闭塞,血流逆行至大脑大静脉引起基底节区脑组织静脉高压,患者表现为基底节缺血性改变,临床症状为认知功能障碍,反应迟缓等帕金森样症状,与以往报道相仿。

硬脑膜动静脉瘘的治疗目前首选血管内栓塞治疗,根据DAVF的血管构筑情况选择经动脉或者静脉入路[6]。脑膜中动脉由于其解剖特点(很少存在颈内-颈外动脉吻合且管径相对较大),常常是首选途径。但经动脉途径栓塞DAVF需要注意注射栓塞剂时微导管的位置,其越靠近瘘口甚至进入瘘的静脉段治疗的成功率越高。目前最常用的栓塞剂为Onyx胶水,其理化特性非常适合DAVF的栓塞治疗。颈静脉途径相对比较困难,因为横窦-乙状窦相对于海绵窦更重要,栓塞剂返流可能闭塞正常的横窦-乙状窦将导致严重的静脉窦闭塞从而产生非常致命的并发症。对于栓塞治疗后部分DAVF残余患者,立体定向放射治疗能够起到补救的作用。另外对于一些特殊的无法通过动脉或者静脉途径栓塞DAVF,将闭塞的静脉窦开有时候也能够治愈DAVF[7,8]。当DAVF完全栓塞时脑组织静脉高压通常能够缓解,临床症状往往能够改善,但也有文献报道部分帕金森样症状无法消失需要长期服药控制,可能与发病时间长导致神经元不可逆损伤有关[3]。我们这位患者治疗后3个月随访时临床症状在未服药的情况下已经完全缓解,颅脑MR复查原先缺血性改变完全消失。


结论


天幕DAVF表现形式多样,它也可能继发引起基底节区缺血性改变临床表现为行动迟缓、认知功能障碍等帕金森样症状,临床上需要和原发帕金森综合症等运动障碍性疾病相鉴别。通过栓塞DAVF患者的基底节区缺血性改变完全消失,对于发病时间短的患者,帕金森综合症的临床症状可以完全逆转。


参考文献


[1]S. Miyachi E, T. Izumi, N. Matsubara, T. Naito, K. Haraguchi, T. Wakabayashi. 2011. Mechanism of the formation of dural arteriovenous fistula: the role of the emissary vein[J]. Interv Neuroradiol, 17(2): 195-202 doi: 10.1177/159101991101700209.
[2]M. S. Kim, D. H. Han, O. K. Kwon, C. W. Oh, M. H. Han. 2002. Clinical characteristics of dural arteriovenous fistula[J]. J Clin Neurosci, 9(2): 147-155 doi: 10.1054/jocn.2001.1029.
[3]H. R. Kim, J. Y. Lee, Y. K. Kim, H. Park, H. J. Kim, Y. J. Son, B. S. Jeon. 2015. Dural Arteriovenous Fistula-Associated Reversible Parkinsonism with Presynaptic Dopaminergic Loss[J]. J Mov Disord, 8(3): 141-143 doi: 10.14802/jmd.15021.
[4]H. Fujii, Y. Nagano, N. Hosomi, M. Matsumoto. 2014. Dural arteriovenous fistula presenting with progressive dementia and parkinsonism[J]. BMJ Case Rep, 2014:  doi: 10.1136/bcr-2014-203921.
[5]C. Ma, Q. Lu, W. Shi, Z. Su, Y. Zhao, C. Li, Z. Liu. 2015. Diagnosis and treatment of a dural arteriovenous fistula presenting with progressive parkinsonism and dementia: A case report and literature review[J]. Exp Ther Med, 9(2): 523-526 doi: 10.3892/etm.2014.2122.
[6]T. R. Miller, D. Gandhi. 2015. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae: Clinical Presentation and Management Strategies[J]. Stroke, 46(7): 2017-2025 doi: 10.1161/STROKEAHA.115.008228.
[7]K. J. Murphy, P. Gailloud, A. Venbrux, H. Deramond, D. Hanley, D. Rigamonti. 2000. Endovascular treatment of a grade IV transverse sinus dural arteriovenous fistula by sinus recanalization, angioplasty, and stent placement: technical case report[J]. Neurosurgery, 46(2): 497-500; discussion 500-491 doi: 10.1097/00006123-200002000-00048.
[8]D. J. Warren, I. Craven, C. A. Romanowski, S. C. Coley. 2010. Spontaneous closure of a type 2a dural arteriovenous fistula following late recanalization of the occluded sinus[J]. Interv Neuroradiol, 16(3): 282-285 doi: 10.1177/159101991001600309.

(本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属第二医院神经外科钱聪副主任医师整理,方兵副主任医师校审,张建民主任终审)