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王杭州主任团队:伴有ACCD的裂隙脑室综合征的处理策略

2020-03-08 王杭州主任团队

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苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州主任团队关于脑脊液动力学临床研究的部分成果,欢迎阅读、分享。


本文系苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州主任团队关于脑脊液动力学临床研究的部分成果,发表在近期的《Child‘s Nervous System》上。文末由我国著名神经外科专家张玉琪教授做点评。


点击此处,即可查看原文


患儿是一位10岁女孩,其出生时即被发现有左侧颞部的蛛网膜囊肿(Fig.1a)。患儿1岁时(2009年)在外院行囊肿-腹腔分流术,手术使用的是恒压分流管。手术后囊肿逐渐变小,5年后囊肿完全消失(Fig.1b)。手术后患儿一直无不适表现,直至2018年患儿出现阵发性头痛,且与直立性体位相关。影像学检查显示患儿脑室变小且出现获得性Ⅰ型小脑扁桃体下疝,我们认为这是由于脑脊液过流引起的(Fig.1c,1d,2b)。于是在2018年我们给她做了脑室-腹腔分流术+囊肿分流管结扎术,V-P分流管压力最初设置在140mmH₂O(Fig.1e)。术后患儿头痛症状消失。

然而2月后患儿再次因为头痛来我院就诊。首先,我们确定了V-P分流管能够正常发挥引流作用,而CT检查显示脑室较前变小(Fig.1f)。随后,我们将阀门压力逐渐提高到200mmH₂O。期间患者的头痛症状有短暂缓解。随着阀门压力的提高,患者的小脑扁桃体下疝在影像学上逐步得到改善,脑干周围的脑池逐步扩大(Fig.2c,2d)。

但阀门压力提高到200mmH₂O后一月,患者再次出现头痛症状。眼底检查显示视乳头水肿,且患儿视力出现减退,这表明颅内压力较高。这些表现意味着我们需要手术来缓解颅高压。而影像学检查显示颅骨增厚(Fig.3)、蛛网膜下腔变小、脑池消失、后颅窝拥挤合并小脑扁桃体下疝——这些均是获得性颅脑比例失调的影像学表现。因此,我们决定采取扩颅手术。有两种方案可供选择,幕上扩颅和幕下扩颅。由于脑干周围蛛网膜下腔的减少最为明显,我们认为可以通过扩大后颅窝来改善局部的脑脊液流动,这样脑搏动时产生的向下的冲击力将可以得到部分缓解。但是,用于治疗Chiari畸形的标准术式有进一步增加该患者小脑扁桃体下疝的可能,因此我们通过减小骨瓣来预防这一并发症。我们将枕骨骨瓣取下后进行磨薄,然后复位固定(Fig.4a)。同时,我们扩大了C0、咬除了部分C1,环枕筋膜也被切断。患者症状在该手术后3天消失。术后9个月MR显示:减压充分,脑干周围蛛网膜下腔明显增大,小脑扁桃体下疝消失(Fig.2e),脑室变大(Fig。4c),蛛网膜囊肿再次出现(Fig.4d)。



 





后颅凹扩颅手术的技术要点





1.枕后正中开颅,下方显露C1后弓,上方暴露至横窦投影下缘颅骨;2.咬除C1后弓的上三分之一,咬除枕骨大孔后缘的C0,铣刀开颅,取下尽可能大的骨瓣;3.显微镜下剔除寰枕筋膜,切开硬膜外层减压,注意保留硬膜内层的完整性;4. 磨去内板骨脊,可吸收颅骨固定装置固定颅骨,常规关颅。




讨论





裂隙脑室综合征(Slit Ventricle Syndrome, SVS):是一类和脑脊液动力学有着密切关联的疾病,定义不一,最初由Epstein等于上世纪70年代发现并命名。通常是指脑积水患儿行脑室腹腔分流术长期过度引流后出现的迟发的颅内压变化的综合征,临床表现为间断性头痛,引流阀充盈迟缓,在影像学脑室呈裂隙样改变,这三个主要特征。这个概念可能存在一定的局限性,一些蛛网膜囊肿或与蛛网膜相通的硬膜下积液长期过度引流后也会出现类似表现,部分有SVS临床表现的患儿仅分流管周围脑室或脑脊液间隙呈裂隙状而脑室可正常甚至扩张。

随着国内外对SVS认识的逐步加深,大部分患者可以得到有效治疗。方法包括:使用可调压阀门逐步抬高阀门压力;串联阀门逐步抬高阀门压力;腹腔段引流管外置,逐步抬高引流高度;腰大池腹腔分流等(有争议)。但对于发生颅腔-颅内容物不匹配(Acquired Craniocerebral Disproportion, ACCD)的裂隙脑室综合征患者,以上方法往往是无效的。ACCD的原因是过度引流造成脑脊液对颅腔的生长的动力作用减弱,低颅压后期形成颅骨增厚使颅腔和颅腔内容物比例进一步不匹配。

当ACCD已经形成时,扩颅往往是唯一能够奏效的处理方法。目前的可用扩颅方法包括三种:1.额部扩颅,适合合并额部狭小的ACCD病例,术后可同时改善患儿的外观;2.双顶部扩颅手术,适合于额部无明显缩小的ACCD病人;3.后颅凹扩颅。

历史上还使用过双侧颞肌下减压治疗SVS的扩颅方法,但由于其术后颅腔压力直接受到大气压的影响,造成了更严重的脑脊液动力学紊乱,现已基本被弃用。后颅凹扩颅治疗SVS的争论之一是术后有可能造成更严重的小脑和脑干下疝。笔者分享的这个病例说明只要手术方法得当,后颅凹扩颅术后不但不会造成小脑和脑干下疝加重,反而可以改善这一异常的病理生理状态。

由于历史原因,我国蛛网膜囊肿腹腔分流患者术后发生SVS并不少见。随着研究的深入,国内很多学者已经认识到蛛网膜囊肿是脑脊液分布异常,并非脑积水,蛛网膜囊肿腹腔分流手术应该极为慎重。蛛网膜囊肿腹腔分流造成的分流管周裂隙综合征重在预防,对于已经发生的分流管周裂隙综合征的患儿,医务工作者亦可以通过个体化的方案使患者达到良好的预后。
 



张玉琪教授点评






颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变,关于颅内蛛网膜囊肿的治疗学术界目前尚无统一意见。绝大多数蛛网膜囊肿是偶然通过影像发现的,少数囊肿可以进行性增大,表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者,可以给与相应治疗;而对于无症状者,是否给予预防性手术治疗,争议较大。我同意王杭州主任关于蛛网膜囊肿的一些论述,包括:蛛网膜囊肿属于脑脊液分布异常,并非脑积水;无症状蛛网膜囊肿的自然病史风险可能小于目前任何一种现有的手术治疗方案; “有症状”的病例手术也应该极为慎重选择。


本人在20世纪90年代开始做了大量的蛛网膜囊肿的临床研究,注意到低压分流管在治疗蛛网膜囊肿治疗中具有良好短期效果的同时可能会出现难以预见的远期并发症。2009年本人所在团队总结了5例当时称为“良性高颅压”表现的蛛网膜囊肿腹腔分流术后病例,发表在《中华神经外科杂志》第12期上,2010年团队总结了12例类似病例,发表在《中华医学杂志》第29期。这些文章是国内较早提出裂隙脑室综合征概念(SVS)及其预防和治疗方法的文献。


必须承认,一部分蛛网膜囊肿腹腔分流术后SVS的处理是非常棘手的。其原因是部分病人出现颅腔-颅内容物不匹配(Acquired Craniocerebral Disproportion, ACCD)。这些病人的常见影像学表现为颅腔小,颅骨内板增厚,裂隙样脑室以及继发性小脑扁桃体下疝。王杭州主任是中国医师协会小儿神经外科专委会中少数几个致力于脑脊液动力学研究的青年学者。本篇文章中他向同行介绍了ACCD的概念,并将脑脊液动力概念引入SVS的研究中,使该研究很具有创新性和说服力。



作者简介

王杭州,神经外科学博士,副主任医师,硕士生导师,目前任苏州大学附属儿童医院神经外科副主任,兼任中国医师协会小儿神经外科专业委员会委员,中国残联脊柱裂与脑积水专委会顾问,江苏省医学会神经外科分会神经重症学组委员,主要研究方向:脊髓脊柱神经外科、中线深部神经系统肿瘤,颅脑创伤基础理论和脑脊液动力学研究。工作以来三次获江苏省卫生健康委国际合作处资助赴德国和英国从事相关研修,以第一作者、共同第一作者、通训作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文10篇。


点评专家简介

张玉琪,我国著名神经外科专家、教授、医学博士,清华大学医学院副院长、清华大学玉泉医院院长、国家级杂志《Brain Science Advances》杂志总编辑、中国医师协会神经外科医师分会常委、中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会主任委员、北京市王忠诚医学基金会理事长。多年来潜心研究小儿神经外科、脑肿瘤、脑积水的诊治,擅长颅咽管瘤、鞍区肿瘤、三室内肿瘤、丘脑肿瘤、颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑血管病。特别在儿童颅咽管瘤的研究中取得突破,使我国儿童颅咽管瘤的手术治疗达到国际先进水平。