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张学军副主任医师:双镜合璧切除中上斜坡脊索样脑膜瘤

2020-02-22

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神外资讯每周末定期推送一期NEXUS的精选病例,今天分享的是内镜下经翼突入路修补中颅底脑脊液漏一例,欢迎阅读,分享!
今日与大家分享的是由上海冬雷脑科医院张学军副主任医师带来的:双镜合璧切除中上斜坡脊索样脑膜瘤,欢迎观看、分享。



病例简介



脊索样脑膜瘤是脑膜瘤的一种亚型,WHO II级,临床上诊断困难,发病率低,术后较WHO I级的脑膜瘤易复发。尤其是位于斜坡的脊索样脑膜瘤手术切除难度极大,容易产生术后并发症及肿瘤残留。


患者31岁女性,因“间歇性头痛一月”于2019年12月23日入院。查体无明显阳性体征。血常规:正常。头颅CT:斜坡稍高密度占位。头颅MRI平扫+增强(图1A-E):斜坡占位,大小约3.5cm×4cm×3.5cm,边界清楚,T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强混杂高信号,伴脑膜尾征,考虑脑膜瘤可能。

头颅MRI平扫+增强:斜坡占位,大小约3.5cm×4cm×3.5cm,边界清楚,T1WI低信号(A),T2WI稍高信号(B),增强混杂高信号伴脑膜尾征(C+D),FLAIR稍高信号(E),考虑脑膜瘤可能。用3D-slicer软件将MRA与肿瘤融合,并进行手术入路设计,蓝色线为头皮切口(F+G)。术后CT未见明显出血,肿瘤切除满意(H)。



手术过程



手术采用仰卧位,头向左偏45°,右侧颞下入路,常规行电生理监测,采用改良Kawase入路切口,骨瓣,大小约4cm×3cm,2/3位于颧弓根部前,1/3位于颧弓根部后,充分释放环池脑脊液待脑压下降满意后,逐渐离断肿瘤基底后分块切除肿瘤,肿瘤位于鞍背及上方的在神经内镜下切除。


A. 肿瘤色灰红,边界清,基底位于中上斜坡,质地中等,血供丰富;B. 在处理肿瘤后界被包裹的血管时,用显微剪小心锐性分离;C. 切除大部分肿瘤后用神经内镜进行术野观察,发现并切除基底位于鞍背的部分肿瘤;D.在显微镜下切除包裹基底动脉尖的肿瘤,丘脑穿动脉保护良好。


E.内镜下切除鞍上肿瘤,可见对侧三叉神经、垂体柄等结构。F. 最后电凝处理肿瘤基底,达Simpson II级切除,颅神经、血管、垂体柄和脑干保护良好)。注:CN:颅神经;PCoA:后交通动脉;PCA: 大脑后动脉;Thal.Perf.A.:丘脑穿动脉;SCA:小脑上动脉;BA:基底动脉;Pit.Stalk:垂体柄;Tent.:天幕。



手术首先在显微镜下行肿瘤大部分切除,为避免过度牵拉颞叶,鞍背及其以上部分残留的肿瘤在神经内镜下切除。



术后



术后病理提示(图3):HE: 肿瘤排列成片状、条索状,细胞间丰富的粘液样背景(A+B)。

免疫组化:EMA(+)(C),Vimentin(+)(D),PR(+)(E),Ki67 5%(F)。注:EMA:上皮膜抗原;Vimentin:波形蛋白;PR:孕激素受体;Ki67:肿瘤增值指数5%。 



小结



根据世界卫生组织对中枢神经系统(CNS)肿瘤的最新分类,脊索样脑膜瘤被定义为“表现为分叶性、易形成嗜酸性细胞链、偶见空泡样细胞从而模仿脊索瘤的脑膜瘤”,其行为为II级。


在我们的病例中,脊索样脑膜瘤发生在斜坡并向鞍上发展,这是脑膜瘤较少见的部位,且肿瘤向鞍上生长,包裹基底动脉尖、双侧大脑后动脉及后交通动脉,手术难度和风险较大。经颞下入路神经内镜辅助显微外科手术提供了一种方法,以接近位于后外侧上蝶鞍区、周围脑池和上、中斜坡的病变。手术视野可以通过引入0°和30°内镜来最大化。微创技术有助于优化手术暴露和减少脑实质收缩,从而改善周围神经血管结构的控制和保护。


2014年Fermandez-Miranda等学者提出斜坡脊索瘤的内镜分型,研究显示主体位于中斜坡的脊索瘤内镜全切率最高,该型肿瘤多采用内镜经鼻斜坡入路。


出院时的照片,明显的右侧动眼神经麻痹。


近期照片,右侧动眼神经功能基本恢复,右眼比以前更漂亮了!


结合这个病例,术后患者有同侧部分动眼神经麻痹,目前动眼神经功能已经基本恢复,余无明显神经功能障碍。肿瘤位于中上斜坡及鞍上,完全经鼻蝶入路神经内镜下切除工程量浩大,难度和风险亦较大,颞下入路显微镜结合神经内镜是非常适合的手术方式,充分体现了精准、微创理念。