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Krause入路切除儿童松果体区畸胎瘤一例(小儿神经外科系列二)---浙二神外周刊(第192期)

2019-04-22 浙二神外周刊

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“浙二神外周刊”每周病例回顾,提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点,如有不同见解,欢迎同道斧正!每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创,“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布,其他网络媒体转载,请务必注明出处!


提示

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前言


与成人神经外科相比,小儿神经外科有许多特点和不同,因而在诊断及治疗上也与成人有很大的不同。在国外小儿神经外科完全独立,自成一体。为了更好地了解小儿神经外科,我们选编了浙江大学附属儿童医院神经外科诊治的部分有代表性病例,分期刊出供大家了解和参考。希望给大家有所借鉴。


病史简介


患儿, 男,8Y6M。因“外伤后检查发现颅内占位性病变1周余”入院。


患儿1周前意外摔倒至头部出血,当地医院予以清创包扎治疗,并行颅脑CT检查,提示“颅内占位性病变伴脑积水”。患儿平素无头痛头晕,无呕吐,无抽搐,无发热,无视物模糊,无肢体活动障碍等,为进一步诊治来我院。


既往史无殊


入院查体一般情况良好,神志清,精神可,后枕部可见一长约4cm伤口,已基本愈合,无红肿渗液,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,颈抵抗阴性,心肺听诊无殊,腹软,肝肋脾肋下未及,双侧肢体肌张力正常,肌力V级,双侧巴氏征阴性。


辅助检查:外院头颅CT提示:松果体区占位性病变,伴颗粒样钙化及梗阻性脑积水(图1)


图1. 头颅CT提示松果体区占位,可见颗粒样钙化斑,伴梗阻性脑积水。


入院初步诊断:松果体区占位性病变:畸胎瘤?梗阻性脑积水。


诊疗经过


入院后行进一步检查。相关肿瘤标记物检查均阴性(图2)。


2. 相关肿瘤标记物检查均阴性。


头颅增强MR提示:松果体区含钙化的混杂信号肿块,血管不丰富畸胎瘤可能性大,伴幕上脑积水及间质性水肿(图3)。

图3. MRI显示松果体区含钙化的混杂信号肿块,畸胎瘤可能。


术前讨论:患儿松果体区占位,CT可见明显钙化,MRI见混杂信号肿块,轻微强化,肿瘤标记物阴性,首先考虑生殖细胞肿瘤:成熟性畸胎瘤可能性大。患儿梗阻性脑积水明显,手术指征明确,手术目的在于切除肿瘤,明确病理性质,解除梗阻,打通脑脊液循环。治疗方案:俯卧位经幕下小脑上入路(Krause入路)行根治性手术,术中注意对小脑桥静脉、小脑下蚓静脉的保护。


手术过程:

1. 体位和切口

  • 俯卧位,头前倾含颌,暴露后颅窝

  • 正中切口:颈1至枕后隆突上2cm,暴露枕骨及大孔水平


2.骨瓣:

  • 横窦下方两侧各钻一孔,暴露横窦

  • 用磨钻小心磨除骨质


3.打开硬膜:

  • “V”或“C”形剪开硬脑膜,边缘靠近横窦,向上翻起硬脑膜 

  • 如果硬膜张力高,颅内压高,可考虑先行侧脑室穿刺释放脑脊液降低颅内压


4.释放脑脊液、离断一侧小脑下蚓静脉:


5.牵拉小脑,分离蛛网膜:


6.肿瘤切除:显微镜下见松果体区一肿块,边界尚清,剪开囊壁,内含大量脂质样组织、毛发及牙齿样骨质结构,牙齿样组织均嵌入一骨质内粘连严重,手术予松解牙齿后,分块切除肿瘤组织。

  • 分离血管间隙,寻找操作空间


  • 松解牙齿样组织,并切除


  • 分块切除肿瘤


  • 手术切除后,一侧小脑下蚓静脉保留完整


7.标本所见:脂质组织牙齿样组织(图4

图4. 标本肉眼所见:可见脂质组织牙齿样组织


术后情况良好,神清,GCS15分,精神可,眼球上视正常,也无复视等其他神经系统阳性发现。十天后顺利出院,定期门诊随访。


术后病理(松果体区)成熟性畸胎瘤。


术后随访情况良好,三月后复查MRI,显示肿瘤全切除,脑积水好转(图5)。

5.术后3月MRI检查,肿瘤全切除,脑积水好转


讨论


松果体区肿瘤是指原发于松果体区的肿瘤,文献报道松果体肿瘤的发病率为0.4%-1.0%,儿童达3%~8%,发病年龄多为青少年或儿童,25岁以下者达85.2%,以男性多见,男女比例为2-3.4:1[1],不同年龄段的松果体区肿瘤病理类型常不相同(表1)。对于亚洲人种,松果体区肿瘤最常见为生殖细胞肿瘤,包括纯生殖细胞瘤、混合性生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤等[2]。


表1. 不同年龄段的松果体区肿瘤病理类型

年龄

常见的肿瘤

相对罕见的肿瘤

婴幼儿

松果体母细胞瘤

蛛网膜囊肿;Galen静脉变异;

少年

生殖细胞瘤;胶质瘤

松果体母细胞瘤;松果体囊肿

青年

混合性生殖细胞肿瘤(NGGCT);胶质瘤

松果体细胞瘤;松果体囊肿

老年

松果体细胞瘤;胶质瘤

脑膜瘤;转移瘤


根据不同的肿瘤病理类型,其治疗选择上存在差异。除了少数对放化疗非常敏感的生殖细胞瘤外,活检或者是根治性手术仍是组织病理诊断的首要途经,且在条件允许的前提下,尽可能的多获取肿瘤组织,亦有助于疾病的诊断及治疗[3]。


立体定向下活检或者神经内镜下活检具有侵袭性小、风险低的优点,但同时也存在组织标本量少、术中止血困难等缺点,特别是对于肿瘤指标不典型的混合性生殖细胞肿瘤,因其成分复杂,组织标本少时难以充分反映其各个亚型成分,对于后续治疗存在一定误导。


根治性手术的优点在于可以最大限度的取得组织标本,有利于正确的病理诊断。而且对于合并脑积水的病人,根治性手术有利于解除梗阻,改善脑脊液循环。同时对于低级别肿瘤,如脑膜瘤、成熟畸胎瘤、松果体细胞瘤等,手术能否全切直接影响着疾病的预后[4]。


根治性手术常有的入路包括正中幕下小脑上入路(Krause入路),旁正中幕下小脑上入路,枕部小脑幕入路(Poppen入路),经胼胝体后部入路(Dandy入路),各种手术入路各有优缺点如下(表2)。


表2. 常用手术入路及优缺点

手术入路

优点

缺点

指征

正中幕下小脑上入路(Krause入路)

中线方向;

肿瘤位于大静脉下方;

空气栓塞;操作空间狭小;常需要牺牲部分引流静脉;难以处理幕上部分肿瘤

中线肿瘤;幕下病变;肿瘤≤3cm

旁正中幕下小脑上入路

不需要牺牲引流静脉;适用于小脑幕陡直的情况;较少的空气栓塞

只适用于较小的肿瘤;有损伤小脑上动脉及其分支的风险;无法暴露三脑室后方

小脑幕切迹下方单边的小肿瘤

枕部小脑幕入路(Poppen入路)

幕上幕下暴露充分

存在枕叶及胼胝体压部的损伤;无法暴露三脑室后方

肿瘤较大,同时累及幕上及幕下

经胼胝体后部入路(Dandy入路)

肿瘤位于小脑幕切迹上方,累及三脑室

胼胝体不连续综合征;进入脑室;顶叶损伤

三脑室后方的肿瘤;肿瘤位于胼胝体与大脑内静脉之间


各中心在选择手术入路时,除了需要考虑到肿瘤的大小、位置,更多的是需要考虑到外科医生的经验及操作技巧。本中心近年来对于儿童松果体区肿瘤采用Krause入路的术中体会如下:①充分了解手术区域的解剖,特别是静脉系统与蛛网膜的关系(图6),当手术操作空间狭小时,小脑半球的桥静脉,小脑下蚓静脉通常需要牺牲1-2根以扩大操作空间,尽量保持仅损伤下蚓静脉;②血管间蛛网膜的分离要耐心、小心,适当向两侧分离,牵拉血管可增加局部的暴露视野;③显微操作要轻柔,重要静脉避免损伤。一旦损伤,以压迫止血为主,尽量避免烧灼。


6. 图片摘自RHOTON’S ANATOMY


7. 松果体区蛛网膜与静脉的关系[4]


随着显微外科理念的推广及医学仪器的进步,涌现出新的手术方式及手术入路的改良,Xiaobiao Z[5]对于经Krause入路纯内镜下松果体区肿瘤切除取得成功,意味着更小的创伤、更精细的操作及病患更好的恢复。


参考文献


1. Shirane R, Shamoto H, Umezawa K, et al. Surgical treatment of pineal region tumors through the occipital transtentoriaI approach:evaluation of the effectiveness of intra-operative- micro-endoscopy combined with neuronavigation. Acta Neurochir(Wien).1991,141(8):801.

2. Mottolese C, Szathmari A, Beuriat P-A. Incidence of pineal tumours. A review of the literature. Neurochirurgie. 2015;61:65-69.

3. Jeffrey N, Alfred T. Surgical strategies for treating patients with pineal region tumors. J Neurooncol. 2004; 69: 221–236.

4. Songtao Qi, Binghui Qiu, Luxiong Fang, et al. Radical resection of nongerminomatous pineal region tumors via the occipital transtentorial approach based on arachnoidal consideration: experience on a series of 143 patients. Acta Neurochir. 2014; 156:2253–2262.

5. Ye Gu, Xiaobiao Zhang, et al. Purely endoscopic resection of pineal region tumors using infratentorial supracerebellar approach: How I do it. Acta Neurochir. 2016;158:2155-2158.


(本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属儿童医院神经外科石武杰主治医师整理,沈志鹏主任审校;浙二神经外科张建民主任终审)